骨髓增生異常綜合征及其實驗診斷

　　一、A1

　　1、在下列類型中MDS哪種類型可以較長生存

　　A、RA型

　　B、RAEB型

　　C、RAEB-T型

　　D、CMML型

　　E、以上都不正確

　　2、支持骨髓增生異常綜合征(MDS)診斷的免疫學檢驗結果為

　　A、外周血CD19+細胞減少

　　B、CD41+細胞減少

　　C、外周血CD4/CD8減低

　　D、CD34+細胞減少

　　E、CD38+細胞減少

　　3、骨髓增生異常綜合征的細胞化學染色

　　A、鐵染色細胞外鐵豐富，多數鐵粒幼紅細胞減少，可見環形鐵粒幼紅細胞

　　B、鐵染色細胞外鐵豐富，多數鐵粒幼紅細胞增多，可見環形鐵粒幼紅細胞

　　C、鐵染色細胞外鐵豐富，多數鐵粒幼紅細胞增多，可見球形鐵粒幼紅細胞

　　D、鐵染色細胞外鐵缺少，多數鐵粒幼紅細胞增多，可見環形鐵粒幼紅細胞

　　E、鐵染色細胞外鐵缺少，多數鐵粒幼紅細胞減少，可見環形鐵粒幼紅細胞

　　4、骨髓增生異常綜合征患者較常出現的染色體核型異常為

　　A、Ph染色體

　　B、-5/5q-，-7/7q-和+8

　　C、21三體

　　D、18三體

　　E、inv(16)，del(16)和t(16;16)

　　5、急性白血病與骨髓墻增生異常綜合征的重要區別是

　　A、骨髓原始及幼稚細胞多少

　　B、病態造血是否明顯

　　C、全血細胞減少的程度

　　D、環形鐵粒幼細胞多少

　　E、是否有肝脾腫大

　　6、關于MDS，下列敘述正確的是

　　A、有未成熟前體細胞異常定位(AUP)即可診斷為MDS

　　B、預后較好，不會發生急性白血病變

　　C、原發性較繼發性MDS多見

　　D、幼紅細胞PAS染色呈陰性

　　E、屬造血干細胞克隆性疾病

　　7、骨髓異常綜合征的發病機制與下列哪一項有關

　　A、骨髓造血干細胞克隆異常

　　B、骨髓細胞增生異常

　　C、造血功能異常

　　D、免疫功能異常

　　E、造血原料異常

　　8、下列關于骨髓增生異常綜合征的敘述正確的是

　　A、骨髓必須三系有病態造血

　　B、外周血細胞必須有三系減少

　　C、外周血細胞必須有兩系減少

　　D、病態造血非MDS特有

　　E、造血細胞凋亡減少

　　9、骨髓病態造血最常出現于下列哪種疾病

　　A、骨髓增生異常綜合征(MDS)

　　B、再生障礙性貧血(AA)

　　C、缺鐵性貧血(IDA)

　　D、傳染性單核細胞增多癥(IM)

　　E、多發性骨髓瘤(MM)

　　二、A2

　　1、患兒，男性，12歲，面色蒼白，貧血、乏力。肝、脾腫大，血紅蛋白70g/L，血片見正常和低色素紅細胞及少數中、晚幼粒細胞，紅細胞滲透脆性減低，骨髓環狀鐵粒幼紅細胞達45%，其診斷可能為

　　A、鐵粒幼紅細胞性貧血

　　B、缺鐵性貧血

　　C、溶血性貧血

　　D、地中海貧血

　　E、巨幼紅細胞性貧血

　　2、患者，男，60歲，全血細胞減少，脾肋下1cm，骨髓增生活躍，原始粒細胞0.08，早幼粒細胞0.10，環狀鐵粒幼紅細胞0.05，最大可能的診斷是

　　A、急性粒細胞白血病

　　B、骨髓增生異常綜合征(MDS)

　　C、再生障礙性貧血

　　D、粒細胞缺乏癥

　　E、以上都有可能

　　三、A3/A4

　　1、某患者，48歲，發熱2周余。查體：皮膚、黏膜無黃染，無出血點，肝、脾及淺表淋巴結無腫大;血象：Hb 85g/L，PLT 90×109/L ，WBC 3.2×109/L，N 60%，L 32%，E 3%，M 4%，中幼粒細胞1%，易見中性粒細胞分葉過多。骨髓檢查：有核細胞增生明顯活躍，粒細胞系46%，其中原粒細胞3%，早幼粒細胞4%，易見雙核中幼粒及巨桿狀核粒細胞，紅系24%，其中巨幼樣幼紅細胞5%，易見雙核幼紅細胞及核碎裂，小巨核細胞可見，鐵染色內外鐵都增加，紅細胞系糖原染色弱陽性。

　　<1> 、要確定診斷，最有意義的檢查是

　　A、血清鐵和總鐵結合力

　　B、骨髓活檢

　　C、血清葉酸、維生素B12檢查和染色體核型分析

　　D、抗人球蛋白試驗

　　E、中性粒細胞堿性磷酸酶染色

　　<2> 、該病最有可能的診斷是

　　A、IDA

　　B、MA

　　C、AA

　　D、MDS

　　E、HA

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