| 第 1 頁(yè)：試題 |
| 第 2 頁(yè)：參考答案 |
一、A1
1、
【正確答案】 A
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征(MDS)可分為五個(gè)亞型：RA型、RAS型、RAEB型、RAEB-T型、CMML型。以上分型實(shí)質(zhì)是白血病俞的不同階段，最后以AML告終。RA型最輕，可以較長(zhǎng)生存，RAEB-T型可按早期白血病處理，CMML型已列為白血病。
2、
【正確答案】 C
【答案解析】
髓系細(xì)胞表面抗原及淋巴細(xì)胞亞群分布異常是MDS病態(tài)造血的另一種表現(xiàn)，外周血CD3+、CD4+細(xì)胞減少，CD4/CD8比值減低或倒置，與MDS病態(tài)發(fā)育相關(guān)。
3、
【正確答案】 B
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征的骨髓鐵染色常顯示細(xì)胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細(xì)胞增多，有的可見(jiàn)環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。
4、
【正確答案】 B
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征患者較常出現(xiàn)的染色體核型異常為-5/5q-，-7/7q-和+8。
5、
【正確答案】 A
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征是一組獲得性的造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病。多數(shù)病歷骨髓增生明顯活躍，有少數(shù)增生正常或減低，伴明顯病態(tài)造血。與急性白血病的重要區(qū)別是骨髓原始及幼稚細(xì)胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚細(xì)胞明顯多于骨髓增生異常綜合征。
6、
【正確答案】 E
【答案解析】
骨髓異常綜合征(MDS)是一組獲得性的造血功能嚴(yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病。
7、
【正確答案】 A
【答案解析】
骨髓異常綜合征是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的、造血干細(xì)胞克隆性疾病。
8、
【正確答案】 D
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征的大多數(shù)病例的骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，部分MDS病例可有紅系細(xì)胞的顯著增生，多為中晚幼階段，有明顯的病態(tài)造血(如類巨幼樣變等)。粒系細(xì)胞和巨核細(xì)胞也有病態(tài)造血。
9、
【正確答案】 A
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征初期血液學(xué)異常主要有貧血、血小板和中性粒細(xì)胞減少，多數(shù)病例同時(shí)有3項(xiàng)，也有1～2項(xiàng)減少，并可見(jiàn)病態(tài)造血。其余選項(xiàng)不見(jiàn)病態(tài)造血。
二、A2
1、
【正確答案】 A
【答案解析】
根據(jù)血片見(jiàn)正常和低色素紅細(xì)胞及少數(shù)中、晚幼粒細(xì)胞，紅細(xì)胞滲透脆性減低，骨髓環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞達(dá)45%，其診斷可能為鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血。
2、
【正確答案】 B
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征實(shí)驗(yàn)室診斷：紅細(xì)胞表現(xiàn)不同程度貧血，可為正細(xì)胞正色素性，并可為大細(xì)胞或小細(xì)胞以及雙形性貧血;白細(xì)胞：有不同程度的質(zhì)和量的變化。白細(xì)胞數(shù)減少、正常或增多，有少量幼稚粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒稀少或缺如，核分葉過(guò)多或減少，且有異型粒細(xì)胞樣變;紅細(xì)胞系多為明顯增生，少數(shù)增生減低，原紅和早幼紅細(xì)胞增多;粒細(xì)胞系增生活躍或減低，原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞可增高，伴成熟障礙，有的早幼粒細(xì)胞核仁明顯、顆粒粗大，有的類似單核細(xì)胞，核凹陷或折疊;血細(xì)胞化學(xué)染色骨髓鐵染色常顯示細(xì)胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細(xì)胞增多，有的可見(jiàn)環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正確答案】 C
【答案解析】
MDS患者中35%～70%有染色體異常，骨髓細(xì)胞克隆性染色體核型改變以-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-等較為常見(jiàn)。與巨幼紅細(xì)胞貧血的鑒別診斷需要做血清葉酸、維生素B12檢查，巨幼紅細(xì)胞貧血血清葉酸、維生素B12檢查減低。
<2>、
【正確答案】 D
【答案解析】
骨髓增生異常綜合征的骨髓象：多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍，有少數(shù)增生正常或減低，伴明顯病態(tài)造血。①紅細(xì)胞系：多為明顯增生，少數(shù)增生減低，原紅細(xì)胞和早幼紅細(xì)胞增多，有類巨幼樣變，可見(jiàn)核碎裂、核畸形、核分葉、雙核或多核幼紅細(xì)胞，核質(zhì)發(fā)育不平衡，胞質(zhì)嗜堿著色不均。②粒細(xì)胞系：粒細(xì)胞系增生活躍或減低，原粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞可增高，伴成熟障礙，有的早幼粒細(xì)胞核仁明顯，顆粒粗大，有的類似單核細(xì)胞，核凹陷或折疊。可有巨晚幼粒細(xì)胞、桿狀核細(xì)胞及分葉過(guò)多的中性粒細(xì)胞，而吞噬功能減低。③巨核細(xì)胞系：巨核細(xì)胞量正常、減少或增多，并且多為小巨核細(xì)胞，其特點(diǎn)是體積小、畸形，含單個(gè)核、雙核、多核及分葉過(guò)多，核仁明顯等，此有助于早期診斷。
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