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　　骨髓增生異常綜合征及其實(shí)驗(yàn)診斷

　　一、A1

　　1、急性白血病與骨髓增生異常綜合征的重要區(qū)別是

　　A、全血細(xì)胞減少的程度

　　B、病態(tài)造血是否明顯

　　C、骨髓原始及幼稚細(xì)胞多少

　　D、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞多少

　　E、是否有肝脾腫大 2、骨髓增生異常綜合征(MDS)病人較常出現(xiàn)的染色體核型異常為

　　A、Ph染色體

　　B、-5/5q-，-7/7q-和+8/20q-

　　C、21三體

　　D、18三體

　　E、inv(16)，del(16)和t(16;16)

　　3、骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)制與下列哪一種有關(guān)

　　A、骨髓造血干細(xì)胞克隆異常

　　B、骨髓細(xì)胞增生異常

　　C、造血功能異常

　　D、免疫功能異常

　　E、造血原料異常

　　4、下列關(guān)于骨髓增生異常綜合征(MDS)的敘述正確的是

　　A、骨髓必須三系有病態(tài)造血

　　B、外周血細(xì)胞必須有三系減少

　　C、外周血細(xì)胞必須有二系減少

　　D、病態(tài)造血非MDS特有

　　E、造血細(xì)胞凋亡減少

　　參考答案：

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的、造血干細(xì)胞克隆性疾病。多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍，有少數(shù)增生正常或減低，伴明顯病態(tài)造血。與急性白血病的重要區(qū)別是骨髓原始及幼稚細(xì)胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚細(xì)胞明顯多于骨髓增生異常綜合征。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征的病人中35%～70%有染色體異常，骨髓細(xì)胞克隆性染色體核型改變以-5/5q-、-7/7q-、+8/20q-、20q-、-y等較為常見，此外還有11q-、13q-、17q-等。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的、骨髓造血干細(xì)胞克隆性疾病。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 MDS診斷的關(guān)鍵是病態(tài)造血，但病態(tài)造血并非MDS所特有，因而診斷MDS之前應(yīng)與再生障礙性貧血、溶血性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血等疾病鑒別。MDS無效造血與造血細(xì)胞過度凋亡有關(guān)。

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