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　　骨髓增生性疾病及其實驗診斷

　　一、A1

　　1、下列哪一種現象暗示慢性粒細胞白血病(CML)骨髓發生纖維化

　　A、巨核細胞減少

　　B、見淚滴狀紅細胞

　　C、有核紅細胞無或少見

　　D、Ph染色體陽性

　　E、BCR-ABL融合基因陽性

　　2、關于骨髓纖維化下列說法不正確的是

　　A、脾大

　　B、早期WBC增多

　　C、末梢血可出現幼紅/粒細胞

　　D、原發性骨髓纖維化，也可Ph染色體陽性

　　E、骨髓穿刺常常干抽

　　3、關于原發性骨髓纖維化下列說法不正確的是

　　A、是克隆性骨髓增生性疾病

　　B、骨髓粒系增生正常

　　C、骨髓巨核系明顯增生

　　D、纖維組織并非腫瘤性增生

　　E、外周血可出現幼稚粒細胞和(或)幼稚紅細胞

　　4、下列哪項不是鑒別骨髓纖維化和慢性粒細胞白血病的要素

　　A、Ph染色體檢查

　　B、NAP染色的積分

　　C、脾腫大程度

　　D、骨髓活檢

　　E、淚滴狀紅細胞比例

　　5、下列哪項不符合原發性血小板增多癥

　　A、有的病人血小板聚集功能下降

　　B、有的病人血小板聚集功能增加

　　C、有的病人血小板黏附功能下降

　　D、有的有獲得性儲存池病

　　E、血小板膜受體正常

　　6、下列哪項不符合骨髓纖維化病人血象特點

　　A、一般為中度貧血，晚期或伴溶血時可出現嚴重貧血

　　B、白細胞常增加

　　C、血小板增加或減少

　　D、出現幼粒、幼紅細胞

　　E、常見原粒細胞

　　7、骨髓增生性疾病屬于下列哪一種疾病

　　A、造血障礙性疾病

　　B、無效造血性疾病

　　C、干細胞疾病

　　D、白血病

　　E、白細胞疾病

　　8、屬于骨髓增生性疾病的是

　　A、骨髓纖維化

　　B、骨髓增生異常綜合征

　　C、多發性骨髓瘤

　　D、急性白血病

　　E、巨球蛋白血癥

　　9、下列哪項不是骨髓增生性疾病的共同特點

　　A、除慢粒外，其他NAP積分常增加

　　B、各癥之間可相互轉化

　　C、常發生髓外造血

　　D、常并發出血、血栓形成

　　E、常有脾腫大而肝常不腫大

　　參考答案：

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細胞白血病紅細胞和血紅蛋白早期正常，隨病情發展呈輕、中、重度降低。貧血呈正細胞正色素性，伴有骨髓纖維化時可見淚滴形紅細胞。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Ph染色體檢查慢粒90%以上陽性，骨髓纖維化陰性。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 原發性骨髓纖維化骨髓穿刺不易取得骨髓液或增生減低，有時可有灶性增生。骨髓涂片早期可為有核細胞增生活躍，中晚期出現有核細胞增生低下。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 慢粒和骨髓纖維化都可出現巨脾癥狀。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 原發性血小板增多癥的血小板功能檢測可見：①血小板聚集試驗，有60%～80%病人血小板缺乏對ADP和腎上腺素的聚集反應，而對膠原的反應正常;然而，45%～72%的病人又有自發性血小板聚集性增高現象，原因不明。②獲得性儲存池病。③獲得性vWF。④血小板膜受體異常。⑤花生四烯酸代謝異常。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓纖維化血象：白細胞多數正常或中度增高，少數病例可達100×109/L，大多為成熟中性粒細胞，也可見中、晚幼粒細胞，偶見原始粒細胞。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續增殖而引起的一組疾病。疾病發生在多能干細胞(但原發性骨髓纖維化例外)。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續增殖而引起的一組疾病。包括真性紅細胞增多癥和骨髓纖維化。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓增生性疾病常有脾腫大、肝腫大。

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