點擊查看：2014公衛助理醫師考試復習要點匯總  

氧化磷酸化調節

　　1.丙酸的氧化：人體內和膳食中含極少量的奇數碳原子脂肪酸，經過β-氧化除生成乙酰CoA外還生成一分子丙酰CoA，某些氨基酸如異亮氨酸、蛋氨酸和蘇氨酸的分解代謝過程中有丙酰CoA生成，膽汁酸生成過程中亦產生丙酰CoA.丙酰CoA經過羧化反應和分子內重排，可轉變生成琥珀酰CoA，可進一步氧化分解，也可經草酰乙酸異生成糖。

　　甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′-脫氧腺苷B12(5′dAB12)，維生素B12缺乏或5′-dAB12生成障礙均影響變位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆積。結果，一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥)，并從尿中排出體外(24小時排出量大于4mg時稱為甲基丙二酸尿癥)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高，可參與神經髓鞘脂類合成，生成異常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神經髓鞘脫落、神經變性(臨床上稱為亞急性合并變性癥)。考試用書

　　2.ω-氧化：脂肪酸的ω-氧化是在肝微粒體中進行，由加單氧酶催化的。首先是脂肪酸的ω碳原子羥化生成ω-羧脂肪酸，再經ω醛脂肪酸生成α、ω-二羧酸，然后在α-端或ω-端活化，進入線粒體進入β-氧化，最后生成琥珀酰CoA.

　　3.α-氧化：脂肪酸在微粒體中由加單氧酶和脫羧酶催化生成α-羥脂肪酸或少一個碳原子的脂肪酸的過程稱為脂肪酸的α-氧化。長鏈脂肪酸由加單氧酶催化、由抗壞血酸或四氫葉酸作供氫體在O2和Fe2+參與下生成α-羥脂肪酸，這是腦苷脂和硫脂的重要成分，α-羥脂肪酸繼續氧化脫羧就生成奇數碳原子脂肪酸。α-氧化障礙者不能氧化植烷酸(phytanicacid，3、7、11、15-四甲基十六烷酸)。牛奶和動物脂肪中均有此成分，在人體內大量堆積便引起Refsum氏病。α-氧化主要在腦組織內發生，因而α-氧化障礙多引起神經癥狀。

　　4.不飽和脂肪酸的氧化：人體內約有1/2以上的脂肪酸是不飽和脂肪酸，食物中也含有不飽和脂肪酸。這些不飽和脂肪酸的雙鍵都是順式的，它們活化后進入β-氧化時，生成3順烯脂酰CoA，此時需要順3反2異構酶催化使其生成2反烯脂酰CoA以便進一步反應。2反烯脂酰CoA加水后生成Dβ-羥脂酰CoA，需要β-羥脂酰CoA差向異構酶催化，使其由D構型轉變成L構型，以便再進行脫氧反應(只有Lβ-羥脂酰CoA才能作為β-羥脂酰CoA脫氫酶的底物)。

　　不飽和脂肪酸完全氧化生成CO2和H2O時提供的ATP少于相同碳原子數的飽和脂肪酸。

　　相關推薦：

　　全國公衛助理醫師考試教材

　　2014年公衛助理醫師考試時間

　　2014年執業醫師考試報名時間及報考指南全解析