二、A2

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　患兒哭鬧后有發紺、胸骨左緣第3、4 肋間聞及Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈瓣區第二音亢進、心尖部有I級舒張期雜音。心電圖示左、右心室肥大，均是室間隔缺損的表現。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　先天愚型，有50%會合并有先天性心臟病，患兒有雜音，肺動脈第二心音亢進，右室增大，考慮是室間隔缺損。

　　晚期可出現梗阻性(器質性)肺動脈高壓，出現持久青紫，即艾森門格綜合征。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　室間隔缺損患者，體格檢查時可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正常或稍增強。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　室間隔缺損癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現早且明顯，以致影響發育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現紫紺，本病易罹患感染性心內膜炎。

　　體征

　　心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ～Ⅳ肋間有4～5級粗糙收縮期雜音，向心前區傳導，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

　　心電圖檢查

　　缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　室間隔缺損易并發支氣管炎、充血性心衰、肺水腫及感染性心內膜炎，20%～50%的膜周部和肌部缺損在5歲以內與自然愈合的可能，但大多數發生于1歲內。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　繼發孔型房間隔缺損時活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經肺動脈瓣孔產生。肺動脈瓣區第2音亢進和分裂。心電圖：電軸右偏、右束枝傳導阻滯或右室肥厚。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　房間隔缺損時，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關閉更落后于主動脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　先天性心臟病診斷及鑒別診斷表

　　房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯癥

　　分類 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型

　　癥狀 一般發育落后、乏力，活動后，心悸氣短，咳嗽，出現肺動脈高壓時有青紫同左同左發育落后，乏力，青紫(吃奶及哭鬧時重)，蹲踞，可有陣發性的暈厥

　　心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、4肋間

　　雜音的性質和響度2～3級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小2～5級粗糙的全收縮期雜音，傳導范圍廣2～4級連續性機器樣音，向頸部傳導2～4級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣

　　P2亢進，分裂固定亢進亢進減低

　　震顫無有有可有

　　X線檢查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翹，呈靴形

　　肺動脈段凸出凸出凸出凹陷

　　肺野充血充血充血清晰

　　肺門舞蹈有有有無

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　先天性心臟病診斷及鑒別診斷表

　　房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉法洛四聯癥

　　分類 左向右分流型左向右分流型左向右分流型右向左分流型

　　癥狀 一般發育落后、乏力，活動后，心悸氣短，咳嗽，出現肺動脈高壓時有青紫同左同左發育落后，乏力，青紫(吃奶及哭鬧時重)，蹲踞，可有陣發性的暈厥

　　心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2、4肋間

　　雜音的性質和響度2～3級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小2～5級粗糙的全收縮期雜音，傳導范圍廣2～4級連續性機器樣音，向頸部傳導2～4級噴射性收縮期雜音，傳導范圍較廣

　　P2亢進，分裂固定亢進亢進減低

　　震顫無有有可有

　　X線檢查房室增大右心房右心室大左右心室大，左心房可大左心室大，左心房可大右心室大，心尖上翹，呈靴形

　　肺動脈段凸出凸出凸出凹陷

　　肺野充血充血充血清晰

　　肺門舞蹈有有有無

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　法洛四聯癥時動脈導管的關閉和右室漏斗部的狹窄隨年齡增長而逐漸加重，往往生后半年青紫日益明顯，并出現杵狀指(趾)。因血氧含量下降,活動耐力差，啼哭、情緒激動、體力活動時,即可出現氣急及青紫加重。年長兒行走后有蹲踞癥狀，嬰兒期發紺者喜采用胸膝臥位。其原因是下肢屈曲時，靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環阻力增加，使右心室流向主動脈的血流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后可出現陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然暈厥、抽搐，這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌肉痙攣，引起暫時性肺動脈口梗阻，使腦缺氧加重所致。

　　心電圖檢查：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴重者往往出現S-T段和T波異常，亦可見右心房肥大。

　　X線胸片：心臟大小正常或稍增大,心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構成“靴形”心臟， 肺門血管影縮小，兩側肺野透亮度增加。側支循環豐富者兩肺肺野呈現網狀血管影。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　法洛四聯癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發生昏厥、抽搐。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　法氏四聯癥：或者法洛氏四聯癥。包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。臨床表現為：患者發育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現，常在出生后即有或不久后出現。查體：在胸骨左緣2～4肋間有震顫及收縮期雜音。實驗室檢查：動脈血氧飽和度自65～97%。

　　X線可見：

　　1.肺血減少，肺內血管紋理稀疏、纖細，肺門陰影小、搏動弱。

　　2.心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。

　　3.重癥四聯癥的X線特點：①肺血減少明顯，有側支循環形成的表現。②心臟呈中度至高度增大。③主動脈擴張明顯。超聲心動圖：顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變，有助于確立診斷。

　　心血管造影：主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈.左室和主動脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內動脈分支的情況，為本病診斷提供依據。

　　13、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　法洛四聯癥的病理生理特點是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等，相當于一個心室向體循環及肺循環排血，右室壓力增高，但由于肺動脈口狹窄，肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經騎跨的主動脈進人體循環，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現青紫并繼發紅細胞增多癥。胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音提示收縮期負荷過高。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　早產兒動脈導管未閉時，可以用吲哚美辛治療，往往具有較好的效果。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　題干中雖沒有明確的輔助檢查提示，但已有的提示中即可考慮選答案E。患者體征“2個月前出現氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結核治療后無效，”提示心衰。4個月前開始不規則發熱，體溫38～39℃，且有明確的先心病病史。亞急性細菌性心內膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起，少數由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發生于已有病變的瓣膜上(如風濕性心瓣膜病、先天性心臟病等)，病菌多從某一感染病灶侵入血流，引起敗血癥，并侵犯心內膜。癥狀：起病較緩慢，表現為發熱，熱性不規則，乏力多汗，進行性貧血，體重減輕，也有關節酸痛等，后期可有器官栓塞癥狀出現。

　　16、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　動脈導管未閉：輕者無臨床癥狀，僅體檢時偶然發現雜音。于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續性機器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，P2亢進，但多被雜音掩蓋。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　法洛四聯癥的表現為：生后逐漸出現青紫，在哭鬧和活動后加重。患兒多有蹲踞現象和杵狀指。年長兒述頭痛、頭昏，嚴重者引起突然暈厥、抽搐，還可引起腦血栓。另外，還有小兒體格發育緩慢。體檢：心前區隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及噴射性II～III級收縮期雜音，響度取決于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二心音減弱或消失。×線檢查：右心室肥大，肺動脈狹窄使心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷而使心影呈靴形。肺門影縮小，肺野清晰。

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