病因

　　(一)發病原因

　　病因尚未明確，Wissler認為系細菌感染與變態反應的綜合表現。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標本培養得鏈球菌并作自身菌苗注射后而獲痊愈，故認為細菌在發病原理上有一定意義。至于感染源，除鏈球菌和葡萄球菌感染之外，另有人推測同支原體、病毒(風疹或慢病毒)等感染有關。

　　(二)發病機制

　　很多人肯定本病的發病有免疫機制參與，證據如下：

　　1.滑膜中有淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成。

　　2.滑膜內層細胞的免疫熒光電鏡檢查，見IgG、IgM、類風濕因子和補體存在。

　　3.滑液中有可溶性抗原抗體復合物存在伴補體減少，滑液中白細胞增多而無細菌存在也提示免疫反應存在。

　　4.血清中有類風濕因子伴補體減少。

　　5.代謝異常

　　關節液內糖濃度下降，血清中精氨酸、酪氨酸、組胺酸和谷酰胺減少;色氨酸代謝產物排泄增加等。Pearson認為抗原抗體復合物被白細胞吞噬后，白細胞溶解、釋出水解酶而導致局部和全身表現。其他如起病前有外傷史、陽性家族史(即遺傳關系)等的作用仍不明。另有人認為本病與成人類風濕關節炎的表現既相同，但又有差別，提示兩者有相同的病因，僅人體的反應有不同而已。

　　臨床表現

　　1.發熱

　　反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟，常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱，也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高熱時可有畏寒，病孩發熱時神志清晰，一般情況尚好，熱退時則同常人。熱退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手術等，常可引致再度發熱。

　　2.皮疹

　　約20%～70%的病人有皮疹，大多出現在關節炎的前數月、數年或與關節炎同時發生，少數發生在關節炎后1周～9年。皮疹呈散在點狀紅疹，不痛不癢。一般不大于5mm，偶可融合成片狀，邊緣不規則。較大的皮疹中央蒼白。皮疹可呈多形紅斑樣，猩紅熱樣或麻疹樣。形態時有變化，常為一過性，短者數小時即消退，偶有持續1天或數天者。皮疹常隨發熱出沒，反復出現，當發熱及其他炎癥表現緩解時皮疹隨之消失，而當疾病復發時皮疹又常是較早出現的體征。Grislain報告一男孩，首次發病后的3年2個月中共發作36次，其中34次有不規則高熱，31次出現皮疹。

　　抗過敏藥物，激素等對皮疹無效。于皮疹處注入透明質酸酶500U/0.5ml后，皮疹可變小，說明皮疹可被透明質酸酶抑制，提示局部有同透明質酸相似的物質或硫酸軟骨素存在。

　　3.關節癥狀

　　20%病人在病初可無關節炎體征。關節疼痛大致可分為4種情況：①急性廣泛疼痛;②運動時始有疼痛和壓痛;③無自覺疼痛但有壓痛;④關節腫脹可無或伴壓痛。關節疼痛的部位較固定，偶見游走。膝關節最早和最易受累，腕、肘、踝、髖等關節亦常累及。年齡較大兒童有時可累及頸椎和骶關節。隨著年齡增長，可累及小關節。關節癥狀一般與高熱發作一致，熱退關節炎也隨之緩解。也有呈多周期的發作及緩解交替者。有1例12年中發作達30次。少數病人發熱雖獲控制，但關節病變活動仍持續，后轉為慢性多發性關節炎。

　　4.淋巴結腫大

　　病初約60%的病人于頸旁、腋下、腹股溝和滑車上等處淋巴結腫大，不痛、邊緣清楚。有時會誤診為淋巴瘤或血液系統惡性病變。如果及腸系膜淋巴結，可引起腹痛。常伴有顯著的全身癥狀如發熱、肝脾腫大和關節炎，待全身癥狀緩解淋巴結可消失。個別病人淋巴結腫大可持續至其他全身癥狀消失之后。