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治療
一、臨床分期與治療關系
1981年國際CLL工作會議分期標準。
A期:無貧血和血小板減少,頸、腋下、腹股溝淋巴結、肝、脾、5個區域中累及3個以下。
B期:無貧血和血小板減少,淋巴結和肝脾受累區域≥3個。
C期:不論淋巴結,肝脾累及區域數多少,但有貧血(Hb<100g/L)和/或血小板減少(<100×109/L)。
一般情況,A期病壽命與對照組相近,不是所有A期患者都應接受治療,要取決于疾病發展的危險性和治療所帶來的危險性,權衡利弊。B期和C期患者治療的益處常超過危險。
二、對癥治療
CLL患者應避免感染,如有感染應積極治療。大劑量丙種免疫球蛋白靜脈注射能明顯減少CLL患者的細菌性感染,方法是IgG 0.4/kg每3周1次靜脈注射,共1年。免疫性溶血可用皮質激素。脾功能亢進者,脾切除對改善血小板減少有益。白細胞去除術(Leukopheresis)可用于血中白細胞過高患者。苯丙酸諾龍(Durabolin)可預防骨質疏松,因患者多系老年人,且長期應用皮質激素。
三、化療
最常使用的藥為瘤可寧(Chlorambucil,CB348),成人劑量為6-10mg/d口服。療效不顯著可加用強的松,即瘤可寧6-10mg/d+強的松30mg/d,1-5天,每4周重復1次,此為慢淋的標準療法,對晚期病或上述方案無效者可采用CHOP方案,即環磷酰胺 600mg iv第1日,阿霉素30mg iv第1天,長春新鹼1mg iv第1天,強的松40-60m/d口服第1-5天,每4周重復療程。
最近一些新藥,阿氟酸(Fludarabine)是一種主要對CLL細胞有活性的新藥,用法:25mg/m2/d×5,靜滴30分鐘。間隔3-4周重復療程。有效率50-64%,脫氧助間型霉素(Deoxycoformycin);每2周靜注4mg/m2,對于聯合化療無效者,改用該藥有效,提示與烷化劑無交叉耐藥性。
四、放療
可用于巨大之淋巴結、巨脾的局部照射,全身小劑量照射療效有限。
五、其他試驗性治療
如干擾素、單克隆抗體、骨髓移植等。
病程及預后
病程長短不等,長者和一般人群壽命相同,短者不超過2年,T細胞型不超過半年。目前約60%可存活5年以上,死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、貧血及衰竭或因年老死于本病無關的其他并發癥。
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