維生素D缺乏性手足搐搦癥

　　本病是因VitD缺乏致血鈣離子降低所致，表現：全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣(三大臨床表現)等。

　　(一)病因和發病機制

　　本病是因維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經肌肉興奮性增高引起的。引起血清鈣離子濃度降低的原因如下：

　　1.甲狀旁腺反應遲鈍：主要因素。甲狀旁腺的作用-----調節鈣磷代謝(升鈣降磷)。

　　2.PH值：PH值高----鈣離子降低。酸中毒時，血鈣雖低，但離子鈣不低，但酸中毒補糾正后，離子鈣就會降低，引起抽搐。

　　(二)臨床表現

　　1、典型發作：血清鈣<1.75mmol/l時出現無熱驚厥、喉痙攣和手足搐搦

　　1)驚厥：●無熱驚厥(最典型表現)

　　2)手足搐搦：多見于6個月以上的嬰幼兒

　　3)喉痙攣：嚴重時可發生窒息，甚至死亡。

　　2、隱匿型發作：血清鈣在1.75mmol/l~1.88mmol/l

　　1)面神經征(Chvostek sigh)

　　2)腓反射

　　3)●陶瑟征(Trousseau征)：低鈣引起

　　●記憶：陶菲克的弟弟陶菲面得了手足搐溺癥

　　(三)診斷和鑒別診斷

　　臨床出現反復發作的無熱驚厥、手足搐搦或喉痙攣，無其他神經系統體征;血清鈣低于1.75～1.88mmol/L(7～7.5mg/dl)，或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/d1)

　　(四)治療

　　應立即控制驚厥解除喉痙攣，補充鈣劑，驚厥反復發作的每日可重復使用鈣劑2-3次，直至驚厥停止。

蛋白質-熱能營養不良

　　臨床上分：以能量供應不足為主的消瘦型，以蛋白質供應不足為主的水腫型，介于兩者之間的消瘦-水腫型。

　　(一)病因：1.喂養或飲食不當

　　2.疾病誘發：最常見的是消化系統疾病或畸形

　　(二)臨床表現

　　1.臨床表現：體重不增(最早出現，最典型)，繼之體重下降→皮下脂肪逐漸減少或消失。

　　皮下脂肪減少：最先：腹部，其次為軀干、臀部、四肢，最后：面頰部。

　　腹部皮下脂肪層厚度-----判斷營養不良程度的重要指標之一。

　　2.分度：

　　(三)并發癥

　　1.營養性缺鐵性貧血：最多見的并發癥。

　　2.各種維生素缺乏：最容易缺乏維生素A——畢脫斑

　　3.感染：因為非特異性及特異性免疫功能均低下

　　4.自發性低血糖：常發生于清晨：突然出然面色蒼白→昏迷→呼吸麻痹死亡

　　(四)治療

　　調整飲食及補充營養物質

　　1.輕度營養不良：熱量從80-100kcal/(kg·d)開始

　　2.中度營養不良：熱量從60-80kcal/(kg·d)開始

　　3.重度營養不良：熱量從40-60kcal/(kg·d)開始

　　注意：越嚴重補得越少，越慢。

　　促進消化：各種消化酶以助消化，維生素和微量元素，可肌注苯丙酸諾龍

　　【歷年考題點津】

　　1.小兒每日需熱量與營養素較成人相對高，主要是由于小兒

　　A.基礎代謝所需較高

　　B.生長發育所需較高

　　C.活動量大所需較高

　　D.食物特殊動力作用所需較高

　　E.消化吸收功能差，丟失較多

　　答案：B

　　試題點評：生長所需能量為小兒所特需。

　　2.關于母乳營養素的特點，下列哪項是錯誤的

　　A.蛋白質生物價值高，且酪蛋白含量較少

　　B.不飽和脂肪酸較多

　　C.乳糖含量高，且以乙型乳糖為主

　　D.維生素K含量較低

　　E.含礦物質鋅、銅、碘較低

　　答案：E

　　3.維生素D缺乏性佝僂病最可靠的早期診斷指標是

　　A.日光照射不足及維生素D攝入不足的病史

　　B.煩躁不安、夜驚、多汗等神經精神癥狀

　　C.血鈣、磷、堿性磷酸酶水平異常

　　D.長骨X線檢查異常及骨骼畸形

　　E.血25-(OH)-VD3與1，25-(OH)2-V

　　D.水平下降

　　答案：E

　　4.營養不良患兒應用苯丙酸諾龍的主要作用是

　　A.促進消化功能

　　B.促進食欲

　　C.促進糖原合成

　　D.促進蛋白質合成

　　E.增強機體免疫功能

　　答案：D

　　5.對1～2個月嬰兒以下哪項不宜作為輔食

　　A.鮮果汁

　　B.青菜汁

　　C.米湯

　　D.代乳粉

　　E.蛋黃

　　答案：E

　　6. 4個月女嬰。冬季出生，足月順產，單純牛奶喂養，未添加輔食。近半個月來較煩躁，夜哭鬧不安，多汗。體檢：體重6kg，有顱骨軟化。最可能的診斷是

　　A.營養不良

　　B.亞臨床維生素A缺乏癥

　　C.維生素D缺乏性佝僂病

　　D.嬰兒腸痙攣

　　E.以上都不是

　　答案：C

　　試題點評：冬季出生，日照不足，未及時添加輔食，說明存在維生素D不足。4個月，煩躁，夜間哭鬧不安，多汗是佝僂病初期特點。

　　7.女嬰，10個月。體重10kg，頭圍45cm，方顱，前自1.5cm，平坦，今晨突然抽搐一次，持續1～2分鐘緩解。當時測體溫38.5℃，抽搐后即人睡。醒后活動如常。查血鈣1.75mmol/L(7mg/dl)，血磷 45mmol/L(4.5mg/dl)。最可能的驚厥原因是

　　A.腦積水，腦發育不良

　　B.低血糖癥發作

　　C.癲癇

　　D.低鈣驚厥

　　E.高熱驚厥

　　答案：D

　　試題點評：患兒有佝僂病體征，并且血鈣明顯降低，故應考慮為低鈣驚厥。10個月在高熱驚厥發生年齡段，但發作前均有發熱，發作多在發熱初起體溫上升時。

　　(8～11題共用題干)

　　8個月男孩，生后一直牛奶喂養，未添加輔食。近一周來患兒每天腹瀉5～6次，質稀，伴吵鬧不安，睡眠差，出汗多。尚不能扶站，未出牙。考慮為維生素D缺乏性佝僂病。

　　8.體檢時最可能存在的體征是

　　A.雞胸

　　B.肌張力正常

　　C.顱骨軟化

　　D.方顱及前囟增大

　　E."O"形腿

　　答案：D

　　試題點評：佝僂病骨骼改變：胸廓改變見于1歲左右小兒;顱骨軟化見于3～6個月小兒;方顱見于 8～9個月小兒;下肢畸形見于1歲左右站立行走的小兒。

　　9.若化驗檢查示血鈣2mmol/L(8mg/dl)，鈣磷乘積為25，X線長骨檢查示骨骺軟骨明顯增寬，干骺端臨時鈣化帶消失，呈毛刷狀及杯口樣改變，則應屬維生素D缺乏性佝僂病的

　　A.初期

　　B.激期

　　C.恢復期

　　D.后遺癥期

　　E.以上都不是

　　答案：B

　　試題點評：血鈣2mmol/L稍低于正常，鈣磷乘積低于30，是佝僂病激期血生化特點;X線檢查干骺端臨時鈣化帶消失，呈毛刷狀、杯口樣改變，骺軟骨明顯增寬，是佝僂病激期X線片特點。

　　10.若該患兒在住院過程中突然抽搐一次，表現為四肢抽動，肌張力增高，雙眼上翻凝視，口吐白沫，持續1分鐘后自行緩解。隨后神志清楚，精神正常，但體溫(肛溫)為38℃。為明確抽搐原因，應首選查

　　A.血常規

　　B.血糖

　　C.血鈣、磷及鎂

　　D.腦脊液常規

　　E.頭顱CT或MRI檢查

　　答案：C

　　試題點評：有佝僂病體征，驚厥緩解后無神經系統體征，無高熱。應考慮為低鈣驚厥。經維生素D治療的佝僂病，使鈣沉積于骨骼，而腸道吸收鈣相對不足，可發生低血鈣驚厥。

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