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§6 白血病

　　白血病(leukemia白血病為重點內容)是一類造血干細胞的克隆性惡性疾病。其克隆的白血病細胞失去進一步分化成熟的能力而停滯在細胞發育的不同階段。在骨髓和其他造血組中白血病細胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。

　　(一)急性白血病(acute leukemia)

　　急性白血病是造血干細胞的克隆性惡性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞(白血病細胞)大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現為肝脾和淋巴結腫大、貧血、出血及繼發感染等。(名詞解釋，考生需牢記)。

　　1.臨床表現起病急緩不一，病人常有貧血、出血、感染、各種器官浸潤表現。

　　(1)貧血往往是首起表現，呈進行性發展，主要由于正常RBC生成減少。

　　(2)發熱可低熱，亦可高達39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。較高發熱往往提示有繼發感染。感染可發生在各個部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發生潰瘍或壞死;肺部感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴重時可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，其他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

　　(3)出血可發生在全身各部，以皮膚瘀點、鼻出血、牙齦出血、月經過多為多見。急性早幼粒白血病易并發DIC。血小板減少是出血的最主要原因，顱內出血為白血病出血致死最主要原因。

　　(4)器官和組織浸潤的表現

　　①淋巴結和肝脾大淋巴結腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無紅痛。縱隔淋巴結腫大常見于T細胞急淋白血病。可有輕至中度肝脾大。非慢性粒細胞的病急性變可見巨脾。

　　②骨骼和關節胸骨下端局部壓痛。

　　③眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復視或失明。綠色瘤，很重要的名詞解釋)。

　　④口腔和皮膚急單和急性粒一單核細胞白血病時，可使牙齦增生、腫脹;可出現藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤。

　　⑤中樞神經系統白血病(CNS—L)CNS—L常發生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。臨床上輕者表現頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強直，甚至抽搐、昏迷。

　　⑥睪丸睪丸出現無痛性腫大，多為一側性，多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。

　　2.實驗室檢查

　　(1)血象WBC>100×109/L，稱為高白細胞白血病，WBC<1.0×109/L，稱為白細胞不增多性白血病。血片分類檢查原始和(或)幼稚細胞一般占30%～90%，可高達95%以上，，但白細胞不增多型病例血片上很難找到原始細胞。有不同程度的正常細胞性貧血，約50%的患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往極度減少。

　　(2)骨髓象多數病例骨髓象有核細胞顯著增多，主要是白血病性原始細胞，占非紅系細胞的30%以上，而較成熟中間階段細胞缺如，并殘留少量成熟粒細胞，形成所謂“裂孔”現象。(很重要的名詞解釋)正常的幼紅細胞和巨核細胞減少。約有10%急非淋白血病性原始細胞為低增生性急性白血病，但白血病性原始細胞仍占非紅系細胞的30%以上。白血病性原始細胞形態常有異常改變，Auer小體較常見于急粒白血病細胞漿中，不見于急淋白血病，有助于鑒別急淋和急非淋白血病。

　　(3)細胞化學，急粒白血病NAP反應明顯降低，急淋血病NAP反應增高，統編教材中，常見急性白血病類型鑒別表內容要熟悉。

　　(4)免疫檢查

　　(5)染色體改變：多數可有染色體異常：如t(15;17)只見于M3，t(8;14)出現于B細胞急淋。16號染色體結構異常最常見于M4嗜酸型及M2。

　　(6)粒—單系祖細胞(CFU—GM)半固體培養急非淋白血病骨髓CFU—GM集落不生成或生成很少，而集簇數目增多;緩解時集落恢復生長，復發前集落又減少。

　　(7)血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC時可出現凝血機制障礙。急性單核細胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。

　　出現中樞神經系統白血病時，腦脊液壓力增高，白細胞數增多(>0.01×109/L)，蛋白質增多>450mg/L)。而糖定量減少。涂片中可找到白血病細胞。

　　3.診斷和鑒別診斷

　　根據臨床表現、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。診斷成立后，應進一步分型。

　　鑒別診斷：(1)骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細胞不到30%。

　　(2)某些感染引起的白細胞異常鑒別根據細胞形態的差別。

　　(3)巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細胞不增多，幼紅細胞大小一致核規則，染色質細致均勻，核發育落后于胞漿。PAS反應常為陰性。

　　(4)再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜，骨髓象檢查可鑒別。

　　(5)急性粒細胞缺乏癥恢復期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細胞中無Auer小體。

　　4.治療

　　(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應鼓勵患者多飲水并堿化尿液。

　　(2)化學治療

　　①化學治療的策略目的是達到完全緩解并延長生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和體征消失，b.血象Hb100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細胞絕對值>1.5×109/L，血小板>100×109/L，外周血白細胞分類中無白血病細胞;c.骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞(原單核+幼單核細胞或原淋巴+幼淋巴細胞)<5%，紅細胞及巨核細胞系列正常。

　　②目前多采用聯合化療，A.藥物組合應符合以下各條件：a.作用于細胞周期不同階段的藥物;b.各藥物間有相互協同作用，以最大限度地殺滅白血病細胞;c.各藥物副作用不重疊，對重要臟器損傷較小。B.經誘導緩解達完全緩解后應實施鞏固強化階段的治療4～6療程。然后進入維持階段。

　　③急淋白血病的化學治療常用長春新堿加潑尼松(VP方案)、(VAP方案)即VP方案加門冬酰胺酶。(VDP方案)、(VADP方案)。

　　在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經系統白血病預防性治療，可以單獨鞘內注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。

　　④急非淋白血病的化學治療DA方案，HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導緩解。

　　⑤其他老年患者對化療耐受差，常規化療方案中劑量應減少。過度虛弱患者，無法接受聯合化療，宜用小劑量阿糖胞苷(或高三尖杉酯堿)靜滴治療，直至緩解。

　　高白細胞性白血病，病情危重，應立即用血細胞分離計清除血中過多的白細胞，然后再用化療。

　　(3)中樞神經系統白血病的治療：常為髓外白血病復發的根源，以急淋白血病尤為突出。可用甲氨蝶呤鞘內注射。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘內注射，同時可考慮顱部放射線照射和脊髓照射，但對骨髓抑制較嚴重。

　　(4)睪丸白血病治療：即使一側睪丸腫大，也要兩側放射治療。

　　(5)骨髓移植。

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