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§15 彌散性血管內凝血(重要考點)

　　彌散性血管內凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是許多疾病發展過程中的一種復雜的病理過程，是一組嚴重的出血性綜合征。其特點是在某些致病因素作用下首先出現短暫的高凝狀態，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現消耗性低凝狀態并發繼發性纖溶亢進。臨床表現為出血、栓塞、微循環障礙及溶血等。急性型病勢兇險，如不及時治療，可危及生命。

　　(一)病因和發病機制誘發DIC的病因甚多，其中以感染性疾病最多見，其次是惡性腫瘤，嚴重創傷及病理產科。各種疾病促發DIC的機制不盡相同如腫瘤、創傷、病理產科等可釋放類似組織因子的物質進入血循環。革蘭陰性細菌內毒素可激活內源性凝血系統，除直接激活因子Ⅻ外，并可導致單核細胞及內皮細胞的組織因子活性表達，在這些細胞表面加速凝血反應。急性早幼粒細胞白血病大量白細胞溶酶體顆粒中釋放促凝物質。DIC在大多數情況下往往是綜合因素所致。DIC的發展過程可分為高凝血期、消耗性低凝血期和繼發性纖溶亢進期。各期往往交叉進行。

　　(二)臨床表現：DIC的臨床表現依據原發病的病情、發病的緩急、癥狀輕重將DIC分為三型：①急性型：病情急劇兇險，通常在數小時至1～2d內發病，常有嚴重出血，血壓下降甚至休克，往往因休克和大出血而在短期內死亡;②亞急性型：癥狀多在數天至數周內出現，可有靜脈或動脈栓塞癥狀;③慢性型：較少見，起病緩慢，病程可達數月甚至數年，高凝血期較明顯;出血不嚴重，可僅見瘀點或瘀斑。本型易與原發疾病癥狀混淆而被忽視。各型DIC臨床表現的共同特點如下：

　　1.出血是DIC最突出的癥狀，往往是突然發生的廣泛、自發性出血，僅少數隱匿出現而出血不明顯。出血程度不一，常為皮膚粘膜出血。傷口及注射部位滲血可呈大片瘀斑。嚴重者可有胃腸道、肺及泌尿道等內臟出血甚至顱內出血。分娩或產后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝塊。

　　2.栓塞微循環有廣泛血小板和(或)纖維蛋白血栓形成，導致受累器官缺血、缺氧、功能障礙，甚至組織壞死。栓塞癥狀依栓塞部位、程度、持續時間而定。內臟栓塞最常見于肺、腦、肝、腎和胃腸道等，引起相應器官有關的癥狀和體征，如肺栓塞可有胸痛、呼吸困難、紫紺及咯血。腦栓塞引起頭痛、偏癱、瞳孔異常變化及意識障礙等。腎廣泛栓塞可致腎功能損害出現腰痛、少尿、蛋白尿或無尿。胃腸道粘膜缺血、壞死可有嘔血、黑便。皮膚栓塞可出現指、趾、鼻、頰及耳部紫紺甚至干性壞死。

　　3.微循環障礙主要見于急性型。由于血管閉塞，回心血量減少，心輸出量降低，患者可在短期內出現低血壓或休克。皮膚粘膜出現紫紺，并有少尿、尿閉、呼吸及循環衰竭等癥狀。DIC患者發生休克后因組織缺氧、酸中毒、血液淤滯等又可加重DIC的發展，形成惡性循環，甚至導致不可逆性休克。

　　4.微血管病性溶血血管內凝血使微血管腔變窄，腔內的纖維蛋白條索可使紅細胞在通過時引起機械損傷和碎裂，甚至溶血。溶血一般較輕，早期常不易察覺。大量溶血時可出現黃疸。此時紅細胞大量破壞，游離出紅細胞素，后者具促凝作用又可加重DIC。

　　(三)診斷

　　1.臨床表現有下列兩項以上的臨床表現：①多發性出血傾向;②不易用原發病解釋的微循環衰竭或休克;③多發性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現的腎、肺、腦等臟器功能不全;④抗凝治療有效。

　　2.實驗室檢查診斷指標同時有下列三項以上異常者：①血小板<100×109/L或進行性下降;②血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L，或進行性下降;③3P試驗陽性或FDP>20mg/L;④凝血酶原時間縮短或延長3s以上或呈動態變化;⑤周圍血破碎紅細胞>2%。

　　纖溶酶原含量及活性降低，ATⅢ含量及活性降低，血漿因子ⅧC活性<50%等都有助于較疑難病例的診斷。

　　(四)治療

　　1.消除誘因，治療原發病此乃終止DIC的根本措施，例如積極有效地控制感染、敗血癥，及時清除子宮內容物(殘留胎盤、死胎等)，抗腫瘤化療等。糾正引起DIC的誘因，如補充血容量，防治休克，改善缺氧狀態，糾正酸中毒及電解質紊亂等。

　　2.肝素肝素治療適應癥：①病因不能及時除去者;②準備手術除去病因時為防止術中、術后促凝物進入血循環加重DIC，可短期應用;③準備補充凝血因子或用纖溶抑制劑應先用肝素;④慢性及亞急性DIC患者療效較好，值得應用。但對出血傾向及出血性疾病如近期咯血、嘔血、各種手術后大創面有出血者或以纖溶亢進為主者不宜用肝素。

　　肝素的用法和劑量：肝素劑量應根據DIC的臨床類型及病期而定，宜個別化，以使部分凝血活酶時間(APTT)延長1.5～2倍為度。用藥期間若APTT>100s，有出血癥狀加重提示肝素過量，應立即停用或減量。療程視病情而定，原則上只要有血管內凝血存在就必須繼續用藥。待原發病或誘因基本控制，臨床癥狀明顯改善，出血停止，血壓穩定，血小板計數及纖維蛋白原含量有所回升，可逐漸減量以至停藥。切不可驟停，以免復發。一般用藥5～7天。

　　3.抗血小板藥適用于輕型DIC或高度懷疑DIC而未肯定診斷或處于高凝狀態的患者。常用雙嘧達莫，劑量稍大，每日200～400mg可單獨應用也可與低分子右旋糖酐合用，但不與肝素合用，以免加重出血。阿司匹林可用於慢性DIC。

　　4.補充凝血因子在應用肝素的同時如APTT時間已顯著延長者可輸新鮮全血或新鮮血漿以補充凝血因子。纖維蛋白原顯著降低(<1g/L)者可輸纖維蛋白原濃縮劑，每次2～4g，使其濃度達1.5g/L以上。血小板顯著減少者可輸血小板懸液。

　　5.抗纖溶治療抗纖溶藥物在DIC早期忌用，只有當繼發性纖溶亢進成為出血的主要原因時才可與足量肝素同時應用。其作用是競爭性抑制纖溶酶原激活物，常用藥有6氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(止血芳酸、PAMBA)和止血環酸或抑肽酶。

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