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第七章 結締組織病和風濕性疾病

§1 類風濕關節炎

　　類風濕關節炎(rheumatoid arthritis)是主要表現為周圍對稱性的多關節慢性炎癥性的疾病，可伴有關節外的系統性損害。其病理為關節的滑膜炎，當累及軟骨和骨質時出現關節畸形。患者血清中出現類風濕因子。是一種自身免疫性病。

　　(一)病因

　　病因尚不明。可能與下述因素有關。

　　1.感染因子如支原體、分支桿菌、腸道細菌、EB病毒、HTLV—I和其他逆轉錄病毒都曾被懷疑為引起本病的病原體，但均未找到確證。

　　2.易感性本病的易感性是與遺傳基礎即Ⅱ類HLA有關。

　　(二)發病機制類風濕關節炎的發生及延綿不愈是病原體和遺傳基因相互作用的結果。有以下假設可說明兩者間的相互作用：①HLA可以作為某些病原體的受體;②病原體的抗原片段與HLA分子的氨基酸進行結合;③分子模擬作用，即與疾病相關的HLA分子和病原體具有相似結構的基因片段，如HLADR4某些亞型與EB病毒殼抗原(gP110)間則有一段相同的氨基酸，使抗體對病原體的反應轉為對其自身抗原的免疫反應。當抗原進入人體后首先被巨噬細胞或巨噬樣細胞所吞噬，經消化、濃縮后與其細胞膜的HLA—DR分子結合成復合物，若此復合物被其T細胞的受體所識別，則該輔助淋巴細胞被活化，引起一系列的免疫反應，包括激活B淋巴細胞，使其分化為漿細胞，分泌大量免疫球蛋白，其中有類風濕因子(rheumatoid factor)。類風濕因子是免疫球蛋白IgGFc端的抗體，它與自身的IgG相結合，故又是一個自身抗體。類風濕因子和IgG形成的免疫復合物是造成關節局部和關節外病變的重要因素之一。

　　(三)病理類風濕關節炎的基本病理改變是滑膜炎。在急性期滑膜表現為滲出性和細胞浸潤性，滑膜下層有小血管擴張，內皮細胞腫脹，細胞間隙的增大，間質有水腫和中性粒細胞浸潤。當病變進入慢性時期，滑膜變得肥厚，形成許多絨毛樣突起，突向關節腔內或侵入到軟骨和軟骨下的骨質。這種絨毛在顯微鏡下呈現其滑膜細胞層由原來的1～3層增生到5～10層或更多，其中大部分為具有免疫活性的A型滑膜細胞，有巨噬細胞樣功能。滑膜下層有大量淋巴細胞，呈彌散狀分布或聚集成結節狀，如同淋巴濾泡。其中大部分為CD4(+)T淋巴細胞，其次為B淋巴細胞和漿細胞。另外尚出現新生血管和大量被激活的纖維母樣細胞以及隨后形成的纖維組織。

　　絨毛具有很大的破壞性，它又名血管翳，是造成關節破壞、關節畸形、功能障礙的病理基礎。

　　血管炎可發生在類風濕關節炎患者關節外的任何組織。它累及中、小動脈和(或)靜脈，管壁有淋巴細胞浸潤、纖維素沉著，內膜有增生導致血管腔的狹窄或堵塞，類風濕結節性血管炎的一種表現，常見于關節伸側受壓部位的皮下組織，但也見于肺。結節中心為纖維素樣壞死組織，周圍有上皮樣細胞浸潤，排列成環狀，外被以肉芽組織。肉芽組織間含有大量的淋巴細胞和漿細胞。

　　(四)臨床表現(重要考點)本病發病年齡自20歲至60歲，以45歲左右為最常見。女性患者約2～3倍于男性。

　　大部分患者起病緩，在出現明顯關節癥狀前有一段乏力、全身不適、發熱、納差等癥狀。

　　1.關節表現

　　(1)晨僵病變的關節在靜止不動后出現較長時間(半至數小時)的僵硬，如膠粘著樣的感覺。出現在95%以上的類風濕關節炎患者。晨僵持續時間和關節炎癥的程度成正比，它常被作為觀察本病活動性的指標之一。其他病因的關節炎也可出現晨僵，但不如本病明顯。(重要名詞解釋)

　　(2)痛與壓痛關節痛往往是最早的關節癥狀，最常出現的部位為腕、掌指關節近端指關節，其次是足趾、膝、踝、肘、髖等關節。多呈對稱性、持續性但時輕時重疼痛的關節往往伴有壓痛。

　　(3)關節腫多因關節腔內積液或關節周圍軟組織炎癥引起。病程較長者可因滑膜慢性炎癥后的肥厚而引凡受累的關節均可腫，常見的部位為腕、掌指、近指、膝關節，亦多對稱性。

　　(4)關節畸形多見于較晚期患者。因滑膜炎的絨毛破壞了軟骨和軟骨下的骨質造成關節纖維性或骨性強直的畸形，又因關節周圍的肌腱、韌帶受損使關節不能保持在正常位置，出現手指關節的半脫位如尺側偏斜、天鵝頸樣畸形等。關節周圍肌肉的萎縮痙攣則使畸形更為加重。

　　(5)關節功能障礙關節痛腫和畸形造成了關節的活動障礙。

　　本病的關節炎有以下特點：它是一個主要累及小關節尤其是手關節的對稱性多關節炎。病情多呈慢性且反復發作，如不給予恰當治療則逐漸加重。加重的程度和速度在個體間差異甚大。

　　2.關節外表現

　　(1)類風濕結節是本病較特異的皮膚表現，出現在20%～30%患者，多位于關節隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處。其大小不一，結節直徑由數毫米至厘米、質硬、無壓痛、對稱性分布。它的存在表示本病的活動。

　　(2)類風濕血管炎可出現在患者的任一系統。查體能觀察到的有指甲下或指端出現的小血管炎，少數引起局部組織的缺血性壞死。在眼造成鞏膜炎嚴重者因鞏膜軟化而影響視力。

　　(3)肺

　　1)肺間質性變是最常見的肺病變，見于約20%患者。雖有肺功能異常但臨床常無癥狀，有時通過肺X線檢查方能發現。只有少數發展為慢性纖維性肺泡炎。

　　2)結節樣改變肺內出現單個或多個結節，為肺內的類風濕結節的表現。結節有時可液化，咳出后形成空洞。

　　(4)心包炎是最常見心臟受累的表現。通過超聲心動圖檢查約30%出現小量心包積液，多不引起臨床癥狀。

　　(5)胃腸道患者可有上腹不適、胃痛、惡心、納差、甚至黑便，但均與服用抗風濕藥物所致。很少由類風濕關節炎本身引起。

　　(6)腎本病的血管炎很少累及腎。若出現尿的異常則應考慮因抗風濕藥物引起的腎損害。也可因長期的類風濕關節炎而并發淀粉樣變。

　　(7)神經系統

　　1)脊髓受壓都由脊椎骨突關節的類風濕病變而引起。表現為漸起的雙手感覺異常和力量的減弱，腱反射亢進，病理反射陽性。

　　2)周圍N因滑膜炎而受壓，如正中神經在腕關節處受壓而出現腕管綜合征。多發性單神經炎則因小血管炎的血性病變所造成。

　　(8)血液系統本病出現低血紅蛋白小細胞性貧血。貧血因病本身所致或因服用非甾體抗炎藥而造成胃腸道長期少量失血所致。Felty綜合征是指類風濕關節炎者伴有脾大和中性粒細胞減少，有的甚至同時有貧血和血小板減少。

　　(9)干燥綜合征約30%～40%本病患者出現此綜合征。口干、眼干的癥狀多不明顯，必需通過各項檢測方證實有干燥性角結膜炎和口干燥征。

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