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第三節(jié) 新生兒溶血病

　　新生兒溶血病系指母、嬰血型不合，母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。

　　由于母缺乏父傳給胎兒的血型抗原，該抗原可在孕期尤其在分娩時(shí)進(jìn)入母體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這種IgG血型抗體可經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)與紅細(xì)胞上相應(yīng)抗原結(jié)合，使紅細(xì)胞在單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)遭致破壞而發(fā)生血管外溶血。

　　目前已知血型抗原有160種以上，但新生兒溶血病以AB0系統(tǒng)血型不合最為常見，其次是Rh系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病主要發(fā)生在母親O型而胎兒為A型或B型，第一胎可發(fā)病;Rh溶血病一般發(fā)生在第二胎，但第一次懷孕前已致敏者第一胎可發(fā)病。

　　【真題庫】新生兒溶血病最常見的是(2002)

　　A葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥

　　B球形紅細(xì)胞增多癥

　　CMN血型不合

　　DRh血型不合

　　EABO血型不合

　　答案：E

　　[解析]：ABO溶血病占新生兒溶血的85.3%，最常見。

　　一、臨床表現(xiàn)

　　Rh溶血病癥狀較AB0溶血病者嚴(yán)重。

　　(一)黃疸 發(fā)生早，Rh溶血一般在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。

　　(二)貧血 輕癥患兒早期可無貧血，到新生兒后期才出現(xiàn)貧血;重癥則早期出現(xiàn)貧血，常發(fā)生貧血性心衰。

　　(三)肝脾大多見于Rh溶血病，是因?yàn)樗柰庠煅鷥斝栽錾拢珹B0溶血病肝脾大較少、較輕。

　　(四)胎兒水腫 見于病情嚴(yán)重者，出生時(shí)全身水腫，皮膚蒼白，常有胸、腹腔積液，肝脾大及貧血性心衰.如不搶救大多死亡。宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。

　　【真題庫】1.男，3天，第一胎，足月順產(chǎn)，出生18小時(shí)發(fā)現(xiàn)皮膚黃染，吃奶好。體檢：反應(yīng)好，皮膚鞏膜中度黃染，肝肋下2 cm，子血型“B”，母血型“O”，血清膽紅素257 μmol/L(15 mg/dl)。最可能的診斷為

　　A新生兒肝炎

　　B敗血癥

　　C新生兒ABO溶血病

　　D新生兒Rh溶血病

　　E膽道閉鎖

　　答案：C

　　[解析]: 出生24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)皮膚黃染，總膽紅素明顯升高，系病理性黃疸。究其原因，血型母“O”子“A”或“B”型最易發(fā)生ABO溶血病。

　　【真題庫】2.男，足月產(chǎn)，生后3天出現(xiàn)皮膚輕度黃染，吃奶好，無發(fā)熱。肝脾不大，臍無分泌物，血清總膽紅素17.5 mmol/L(10 mg/dl)，血型母A子O，應(yīng)考慮為(2001)

　　A新生兒溶血病

　　B新生兒敗血癥

　　C新生兒肝炎

　　D生理性黃疸

　　E新生兒膽道閉鎖

　　答案：D

　　[解析]：黃疸屬于生理性黃疸，且根據(jù)血型，排除溶血病，首選D。

　　二、并發(fā)癥

　　膽紅素腦病(核黃疸)是新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，早產(chǎn)兒更易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，吸吮無力，擁抱反射減弱、消失，肌張力減低。半天至l天后很快發(fā)展進(jìn)入痙攣期，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。如不及時(shí)治療，l/2～1/3患兒死亡。恢復(fù)期吸吮力及對(duì)外界反應(yīng)逐漸恢復(fù)，隨后呼吸好轉(zhuǎn)，肌張力恢復(fù)正常。但常逐漸出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。

　　【真題庫】 新生兒膽紅素腦病早期的主要臨床特征是

　　A體溫升高、體重減輕

　　B呼吸困難、發(fā)紺明顯

　　C肢體痙攣、角弓反張

　　D前囟隆起、骨縫分離

　　E拒乳、嗜睡、肌張力低

　　答案：E

　　[解析]：膽紅素腦病早期表現(xiàn)為嗜睡、喂養(yǎng)困難、肌張力低、擁抱反射減弱。

　　三、診斷

　　(一)產(chǎn)前診斷 既往所生新生兒有中度黃疸和貧血或有死胎史的孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。對(duì)Rh陰性的孕婦應(yīng)檢測其血中有無抗D、抗E等抗體，如抗體效價(jià)上升至>1:32時(shí)，宜用分光光度計(jì)測定羊水中膽紅素濃度，以預(yù)測胎兒溶血程度。同時(shí)測定羊水中的磷脂酰膽堿(L)和鞘磷脂(S)含量，了解胎兒肺成熟度，為決定分娩時(shí)間作參考。B超能查出有無胎兒水腫，胎兒有無腹水及孕婦有無羊水過多等情況。

　　(二)生后診斷 結(jié)合產(chǎn)前檢查情況及新生兒的臨床表現(xiàn)作以下檢查。

　　1.新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增多，均提示溶血存在。一般Rh溶血病較AB0溶血病變化顯著。

　　2.血型特異性抗體的測定

　　(1)檢查新生兒及其母血型：了解母嬰血型是否不合。

　　(2)血型特異性抗體檢查：是確診本病的依據(jù)。

　　Rh溶血病：患兒紅細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性即可確診;

　　AB0溶血病：因患兒紅細(xì)胞上的抗體結(jié)合較少，故抗人球蛋白試驗(yàn)常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價(jià)值;抗體釋放試驗(yàn)陽性亦可確診。患兒血清游離抗體(抗A或抗BIgG)陽性表明母血抗體已進(jìn)入胎兒，對(duì)診斷有參考意義。

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