【助理】26男，1個(gè)月。咳嗽1天，發(fā)熱3小時(shí)，T39.3℃，就診過程中突然雙眼上翻，肢體強(qiáng)直，持續(xù)1分鐘。查體：咽紅，心肺腹及神經(jīng)系統(tǒng)無異常，半年前也有相同病史，最可能診斷是(2001)

　　A癲癇

　　B低鈣驚厥

　　C中毒性腦病

　　D化膿性腦膜炎

　　E高熱驚厥

　　注意：低鈣驚厥除不同程度的佝僂病表現(xiàn)外，主要為驚厥、手足搐搦和喉痙攣，以無熱驚厥最常見。

　　(一)驚厥 多見于嬰兒。突然發(fā)生，一般不伴發(fā)熱，表現(xiàn)為雙眼球上翻，面肌顫動(dòng)，四肢抽動(dòng)，意識喪失，持續(xù)時(shí)間為數(shù)秒鐘到數(shù)分鐘，數(shù)日1次或者1日數(shù)次甚至數(shù)十次不等。發(fā)作后活潑如常。

　　(二)手足搐搦 多見于6個(gè)月以上的嬰幼兒。發(fā)作時(shí)意識清楚，兩手腕屈曲，手指伸直，大拇指緊貼掌心，足痙攣時(shí)雙下肢伸直內(nèi)收，足趾向下彎曲呈弓狀。

　　(三)喉痙攣 多見于嬰兒。由于聲門及喉部肌肉痙攣而引起吸氣困難，吸氣時(shí)發(fā)生喉鳴，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生窒息，甚至死亡。

　　(四)隱性 不發(fā)作時(shí)可引發(fā)以下神經(jīng)肌肉興奮的體征：①面神經(jīng)征：以指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動(dòng)為陽性，新生兒可呈假陽性;②腓反射：以叩診錘擊膝下外側(cè)腓骨小頭處的腓神經(jīng)，引起足向外側(cè)收縮者為陽性;③陶瑟征(Trousseau征)：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣為陽性。

　　癲癇的主要發(fā)作類型及其臨床表現(xiàn)]

　　(一)局灶性(部分性、局限性)發(fā)作(表16—3)

　　發(fā)作期中腦電圖(EEG)可見某一腦區(qū)的局灶性癇性放電。

　　1.單純局灶性發(fā)作 發(fā)作中無意識喪失，也無發(fā)作后不適現(xiàn)象。持續(xù)時(shí)間平均10～20秒。其中以局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作最常見，表現(xiàn)為面、頸、或四肢某部分的強(qiáng)直或陣攣性抽動(dòng)，特別易見頭、眼持續(xù)性同向偏斜的旋轉(zhuǎn)性發(fā)作(versiveseizures)。年長兒可能會(huì)訴說發(fā)作初期有頭痛、胸部不適等先兆。有的患兒于局限性運(yùn)動(dòng)發(fā)作后出現(xiàn)抽搐后肢體短暫麻痹，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)后消失，稱為Todd麻痹。局灶性感覺發(fā)作(軀體或特殊感覺異常)、植物神經(jīng)性發(fā)作和局灶性精神癥狀發(fā)作在小兒 時(shí)期少見，部分與其年幼無法表達(dá)有關(guān)。

　　2.復(fù)雜局灶性發(fā)作 見于顳葉和部分額葉癲癇發(fā)作。可從單純局灶性發(fā)作發(fā)展而來，或 一開始即有意識部分喪失伴精神行為異常。50%～75%的兒科病例表現(xiàn)為意識混濁情況下自動(dòng) 癥(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行為或自言自語等。少數(shù)患者表現(xiàn)為發(fā)作性 視物過大或過小、聽覺異常、沖動(dòng)行為等。

　　3.局灶性發(fā)作演變?yōu)槿啃园l(fā)作 由單純局灶性或復(fù)雜局灶性發(fā)作擴(kuò)展為全部性發(fā)作。

　　(二)全部性發(fā)作

　　指發(fā)作中兩側(cè)半球同步放電，均伴有程度不等的意識喪失。

　　1.強(qiáng)直—陣攣發(fā)作 又稱大發(fā)作(grandreal)。是臨床最常見的發(fā)作類型。包括原發(fā)性， 以及從局灶性擴(kuò)展而來的繼發(fā)性全部性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作。發(fā)作主要分為兩期：一開始為全身骨骼肌伸肌或屈肌強(qiáng)直性收縮伴意識喪失、呼吸暫停與紫紺，即強(qiáng)直期。緊接著全身反復(fù)、短促 的猛烈屈曲性抽動(dòng)，即陣攣期。常有頭痛、嗜睡、疲乏等發(fā)作后現(xiàn)象。發(fā)作中EEG呈全腦棘 波或棘慢復(fù)合波發(fā)放，繼發(fā)性者從局灶放電擴(kuò)散到全腦。部分年長兒能回憶發(fā)作前先有眼前閃光、胸中一股氣向上沖等先兆，直接提示繼發(fā)性癲癇的可能性。

　　2.失神發(fā)作 發(fā)作時(shí)突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng)，意識喪失但不摔倒，手中物品不落地，兩眼凝視前方，持續(xù)數(shù)秒鐘后意識恢復(fù)，對剛才的發(fā)作不能回憶，過度換氣往往可以誘發(fā)其發(fā)作。EEG有典型的全腦同步3Hz棘慢復(fù)合波

　　3.非典型失神發(fā)作 與典型失神發(fā)作表現(xiàn)類似，但開始及恢復(fù)速度均較典型失神發(fā)作慢， EEG為1.5—2.5Hz的全腦慢—棘慢復(fù)合波。多見于伴有廣泛性腦損害的患兒。

　　4.肌陣攣發(fā)作 為突發(fā)的全身或部分骨骼肌觸電樣短暫(<0.35秒)收縮，常表現(xiàn)為突 然點(diǎn)頭、前傾或后仰，而兩臂快速抬起。重者致跌倒，輕者感到患兒“抖”了一下。發(fā)作中通常伴有全腦棘—慢或多棘慢波爆發(fā)。大多見于有廣泛性腦損傷的患兒。

　　5.陣攣性發(fā)作 僅有肢體、軀干或面部肌肉節(jié)律性抽動(dòng)而無強(qiáng)直發(fā)作成分。

　　6.強(qiáng)直性發(fā)作 突發(fā)的全身肌肉強(qiáng)直收縮伴意識喪失，使患兒固定于某種姿勢，但持續(xù)時(shí)間較肌陣攣長，約5—60秒。常見到角弓反張、伸頸、頭仰起、頭軀體旋轉(zhuǎn)或強(qiáng)制性張嘴、 睜眼等姿勢。通常有跌倒和發(fā)作后癥狀。發(fā)作間期EEG背景活動(dòng)異常，伴多灶性棘—慢或多棘慢波爆發(fā)。

　　7.失張力發(fā)作 全身或軀體某部分的肌肉張力突然短暫性喪失伴意識障礙。前者致患兒 突然跌倒、頭著地甚至頭部碰傷。部分性失張力發(fā)作者表現(xiàn)為點(diǎn)頭樣或肢體突然下垂動(dòng)作。 EEG見節(jié)律性或不規(guī)則、多灶性棘慢復(fù)合波。

　　8.痙攣 這種發(fā)作最常見于嬰兒痙攣，表現(xiàn)為同時(shí)出現(xiàn)點(diǎn)頭、伸臂(或屈肘)、彎腰、踢 腿(或屈腿)或過伸樣等動(dòng)作，其肌肉收縮的整個(gè)過程大約1～3秒，肌收縮速度比肌陣攣發(fā) 作慢，持續(xù)時(shí)間較長，但比強(qiáng)直性發(fā)作短。

　　中毒性腦病癥狀:意識障礙、驚厥、前囟膨隆等。不

　　癥狀與體征各種細(xì)菌所致化腦的臨床表現(xiàn)大致相仿，可歸納為：①感染中毒癥狀：突起高熱，年長兒常訴頭痛，肌肉關(guān)節(jié)疼痛，精神萎靡;小嬰兒表現(xiàn)為易激惹、不安、雙眼凝視;②顱內(nèi)壓增高：頭痛，噴射性嘔吐。嬰兒有前囟飽滿，張力增高，顱縫增寬。意識狀態(tài)改變，甚至昏迷，嚴(yán)重者出現(xiàn)腦疝，呼吸衰竭;③驚厥發(fā)作：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見，20%～30%的患兒可出現(xiàn);④腦膜刺激征：頸抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征陽性;⑤局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒可出現(xiàn)Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀;⑥視神經(jīng)乳頭水腫：提示可能已發(fā)生顱內(nèi)膿腫、硬膜下積膿或靜脈竇栓塞。

　　(二)高熱驚厥的處理

　　1.一般治療

　　(1)保持安靜及呼吸道暢通。

　　(2)嚴(yán)重者給氧，以減少缺氧性腦損傷。

　　2.制止驚厥

　　(1)首選地西泮：0.3～0.5mg/kg(最大劑量lOmg)靜注(每分鐘l～2mg)，5分鐘內(nèi)生效，但作用短暫，必要時(shí)15分鐘后重復(fù)。肛門灌腸，同樣有效，但肌注吸收不佳，最好不用。氯羥安定的效果也好，可按0.05～0.1mg/kg(最大劑量4mg)緩慢靜注，必要時(shí)15分鐘后重復(fù)1～2次，此藥維持時(shí)間較長，降低血壓及抑制呼吸副作用比地西泮小，也可肛門灌腸或含于舌下，為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。

　　(2)新生兒驚厥 首選苯巴比妥：l5～30mg/kg靜注，無效時(shí)可再用lOmg/kg，但每日維持量為5mg/kg，新生兒破傷風(fēng)仍應(yīng)首選地西泮。其他年齡組小兒可用苯巴比妥lOmg/kg靜注(每分鐘不>50mg)，必要時(shí)20分鐘可重復(fù)1次。

　　(3)副醛：可在以上藥物無效時(shí)使用，0.1～0.2ml/kg大腿外側(cè)肌注(因臀注易損傷神經(jīng))，必要時(shí)30分鐘后重復(fù)，也可加等量花生油灌腸。重癥時(shí)用5%葡萄糖水稀釋成5%溶液按0.2ml/kg緩慢靜滴，并按每小時(shí)0.02ml/kg維持靜滴。本藥由肺排出，肺部疾病患者慎用。

　　(4)苯妥英鈉：適用于癲癇持續(xù)狀態(tài)，當(dāng)?shù)匚縻鸁o效時(shí)，可按15～20mg/kg靜注，速度為每分鐘l mg/kg，最好有心電圖監(jiān)護(hù)。

　　(5)驚厥仍不止時(shí)可用硫噴妥鈉：10～20mg/kg(最大不超過300mg)，配成2.5%溶液，先按5mg/kg緩慢靜注，止驚即不再推，余者按每分鐘2mg靜滴，并根據(jù)病情增減速度。

　　(6)無抗驚厥藥時(shí)，可針刺人中、合谷。

　　3.對癥治療 高熱者宜物理降溫(25%～50%酒精擦浴;冷鹽水灌腸;頸旁、腋下、腹股溝等大血管處置冰敷)，也可用安乃近lOmg/kg滴鼻、肌注或口服，退熱作用較其他解熱鎮(zhèn)痛藥強(qiáng)。昏迷患兒常有腦水腫，可靜注甘露醇及速尿，腎上腺皮質(zhì)激素對炎癥性、創(chuàng)傷性腦水腫效果較好，對缺氧缺血性腦病引起者效果差，應(yīng)盡量避免使用，或僅短時(shí)應(yīng)用，以免引起不易發(fā)現(xiàn)的嚴(yán)重感染。

　　4.病因治療 盡快找出病因，采用相應(yīng)治療。對病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時(shí)檢查后立即靜注25%葡萄糖，無效時(shí)緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣(心率降至l00次/分應(yīng)暫停)，仍無效時(shí)可緩慢靜注2.5%(并非25%)硫酸鎂，以上各藥劑量均為2～4mL/kg。均無效時(shí)再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止。

　　(2~4題共用題干) 

　　患兒，男，8個(gè)月。因突發(fā)高熱39.8℃，抽搐一次而來急診。查體：神清，精神可，身上有少許皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃體Ⅱ度腫大，心、肺、腹(-)，無病理反射。

　　2.抽搐的可能為

　　A中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 

　　B高熱驚厥 

　　C中毒性腦病 

　　D嬰兒手足搐搦癥 

　　E低血糖

　　題干解析：體溫驟然升高(大多39℃)時(shí)，伴發(fā)于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病， 多數(shù)呈全身性強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作，發(fā)作后患兒除原發(fā)疾病表現(xiàn)外，一切恢復(fù)如常，不留任何神經(jīng)系統(tǒng)體征，是高熱驚厥的特點(diǎn)。

　　低血糖癥：常發(fā)生于清晨空腹時(shí)，有進(jìn)食不足或腹瀉史，伴蒼白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol/L，口服或靜注葡萄糖后立即恢復(fù);

　　3.下列與診斷無關(guān)的是

　　A年齡8個(gè)月 

　　B突發(fā)高熱 

　　C抽風(fēng)后神志清楚 

　　D無腦膜刺激征 

　　E身上有皮疹

　　答案：E

　　4.入院后8小時(shí)，體溫上升到40℃，又發(fā)生驚厥，在搶救措施中，下列哪一項(xiàng)暫時(shí)不需要

　　A保持呼吸道通暢 

　　B氣管插管 

　　C吸氧 

　　D肌注或靜注安定 

　　E采取降溫措施

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