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第四節 營養性巨幼紅細胞性貧血

　　一、病因

　　(一)缺乏維生素B12所致的巨幼紅細胞貧血的病因

　　(二)缺乏葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血的病因

　　【執業2005-4-018】 24.營養性巨幼細胞性貧血的病因是(2005)

　　A.缺乏Vit B12 

　　B.缺乏Vit B6

　　C.缺乏Vit B1

　　D.缺乏乙酸

　　E.缺乏草酸

　　答案：A(2005)

　　解析：可參考第16題。

　　【助理2000-2-076】9營養性巨幼紅細胞性貧血是因為缺乏(2000)

　　A葉酸和鐵

　　B葉酸和維生素B12

　　C維生素D和維生素B12

　　D葉酸和維生素C

　　E維生素A和維生素C

　　76答案：B

　　二、臨床表現和實驗檢查

　　(一)臨床表現維生素B12：和葉酸所致的巨幼紅細胞性貧血多見于嬰幼兒，<2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現如下：

　　1.一般表現多呈虛胖—條件反射點1，或伴輕度水腫，毛發稀疏發黃—條件反射點2，嚴重病例可有皮膚出血點或瘀斑。

　　2.貧血表現輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾腫大。

　　3.精神神經癥狀患兒可出現煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現精神癥狀和病理征陽性，如：表情呆滯、嗜睡，對外界反應遲鈍，不哭不笑，智力發育、動作發育落后，甚至退步。此外，還常出現肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。

　　4.消化系統癥狀常有食欲不振、腹瀉、嘔吐和舌炎等。

　　【執業2001-4-059】23.不符合營養性巨幼紅細胞性貧血臨床表現的是(2001)

　　A.毛發稀疏、發黃

　　B.頭圍增大

　　C.肝、脾腫大

　　D.震顫

　　E.舌炎

　　答案：B(2001)

　　解析：營養性巨幼紅細胞性貧血的主要臨床表現如下：①貧血表現輕度或中度貧血者占大多數。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常伴有肝、脾大。②精神神經癥狀患兒可出現煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者還可出現表情呆滯、嗜睡，對外界反應遲鈍，不哭不笑，智力發育、動作發育落后，甚至退步。此外，還常出現肢體、軀干、頭部和全身震顫，甚至抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。③中性粒細胞變大并有分葉過多現象，可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。

　　【執業2005-4-018】25.1歲嬰兒，面色蒼黃，毛發稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2005)

　　A.先天愚型

　　B.多動癥

　　C.病毒性腦膜炎

　　D.癲癇小發作

　　E.巨幼細胞性貧血

　　答案：E(2005)

　　解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血, 而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現外,還伴有神經精神癥狀, 如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血。

　　【助理1999-1-146】3女嬰，8個月，皮膚蠟黃，虛胖，手足顫抖2個月求診，體檢：肝、脾輕度增大。血象：紅細胞2.1×1012/L，血紅蛋白80g/L，本病可能的診斷是(2001)

　　A營養巨幼紅細胞性貧血

　　B營養性缺鐵性貧血

　　C混合性貧血

　　D蠶豆病

　　E再生障礙性貧血

　　答案： A

　　【助理2005-4-103】181歲嬰兒，面色蒼黃，毛發稀疏，易怒少哭，查體：體溫正常，神清，不會扶站，四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)，該患嬰的診斷可能是(2001)

　　A先天愚型

　　B多動癥

　　C病毒性腦膜炎

　　D癲癇小發作

　　E巨幼細胞性貧血

　　答案：E

　　解析：該患嬰面色蒼黃,首先考慮貧血, 而巨幼細胞性貧血除一般貧血表現外,還伴有神經精神癥狀, 如易怒少哭,查體四肢抖動，踝陣攣，巴氏征(+)等支持巨幼細胞性貧血。

　　(二)實驗室檢查

　　1.血象呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。血涂片可見紅細胞大小不等，以胞體直徑和厚度較正常為大和中央淡染區不明顯的大紅細胞多見;嗜多色性和嗜堿性點彩紅細胞易見;可見到巨幼變的有核紅細胞。網織紅細胞計數常減少，中性粒細胞數和血小板數常減低。中性粒細胞變大并有分葉過多現象(VitB12和葉酸都是細胞核的原料，因此，它影響的是全部細胞的核，而IDA對白細胞及血小板無影響)，可見到5%以上的中性粒細胞有5個以上的核分葉。這種分葉過多現象可出現在骨髓尚未出現巨幼紅細胞之前，因此有早期診斷的意義。此外，還可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞。

　　【執業1999-4-128】41歲小兒，血常規檢查結果如下：Hb 80 g/L，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32%。最適宜的治療是

　　A輸血 

　　B脾切除 

　　C口服鐵劑 

　　D口服維生素C 

　　E肌注維生素B12

　　答案：E

　　解析：血常規檢查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示為大細胞性貧血，應給予維生素B12和(或)葉酸治療。

　　2.骨髓象 骨髓增生明顯活躍，以紅細胞系統增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細胞均出現巨幼變，表現為胞體變大、核染色質粗松，副染色質明顯，顯示細胞核的發育落后予胞漿(老漿幼核)。可見到大的并有胞漿空泡形成的中性粒細胞，巨核細胞的核有過度分葉現象。(重點：骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞)

　　3.維生素B12缺乏的血清學檢查 ①血清維生素Bl2：正常值為200～800ng/L，如

　　【執業2002-4-105】131歲男嬰，因面色蒼黃、毛發稀枯3個月，血常規示Hb 89/L，中性粒細胞變大并有分葉過多，骨髓象示：巨幼變的有核紅細胞。為了明確診斷，首先應選擇的檢查是(2002)

　　A血清維生素 B6測定

　　B血清維生素B12測定

　　C血清乙酸測定

　　D血清鐵蛋白測定

　　E血清鐵測定

　　答案：B(2002)

　　解析：骨髓檢查對本病有診斷價值，粒、紅系統均出現巨幼變為其特征，中性粒細胞和巨核細胞的核有過度分葉現象。血清維生素B12和葉酸測定有助確診。

　　4.葉酸缺乏的血清學檢查①血清葉酸正常值為5～6ug/L，<3ug/L提示葉酸缺乏;②血清維生素B12和血清鐵水平正常或升高;③血清LDH水平明顯增高。

　　【執業2000-4-59】9.男孩，1歲半。平日偏食，常有腹瀉、咳嗽，已會獨立行走，玩耍正常。近2個月來面色蒼黃，逗之不笑，時有頭部、肢體顫抖，不能獨站。外周血象：血紅蛋白100 g/L，紅細胞2.5×1012/L，白細胞數4×109/L，中性粒細胞分葉過多。本例可診斷為

　　A營養不良伴低鈣血癥

　　B慢性腹瀉伴低鈣血癥

　　C缺鐵性貧血伴低鈣血癥

　　D營養性巨幼紅細胞貧血

　　E營養性缺鐵性貧血

　　答案：D

　　解析：發育退步、全身顫抖、腹瀉是巨幼貧的較典型臨床表現;紅細胞降低較血紅蛋白明顯，中性粒細胞分葉過多是其血象特點。

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