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第四單元 腎上腺疾病

　　本單元2000～2009年約考過23題。皮質醇增多癥l0題，原發性腎上腺皮質功能減退6題，原發性醛固酮增多癥6題，嗜鉻細胞瘤1題。本單元每年必考，題量2～6題。

　　本單元皮質醇增多癥為重點，其中診斷占6題，病因及臨床表現各占2題。垂體微腺瘤是皮質醇增多癥的最常見原因;向心性肥胖，皮膚紫紋增多是皮質醇增多癥的特征性表現;小劑量地塞米松抑制試驗是篩選、診斷本癥的快速而可靠的試驗。以上知識點為考試必考內容，應牢記。

　　一、庫欣綜合征

　　多種病因引起糖皮質H分泌過多所致病征的總稱，又稱皮質醇增多癥。以ACTH分泌過多引起者最多見(庫欣病)

　　**(一)病因

　　1.庫欣病：占70%，女：男為8:1。90%為垂體瘤，余為下丘腦功能紊亂引起的ACTH細胞增生。大劑量DF抑制TEST可受抑，因非完全自主性。

　　2.異位ACTH綜合征：10%垂體以外的惡性腫瘤分泌ACTH所致。

　　3.腎上腺皮質腫瘤：15～20%，功能自主，不受ACTH控制，也不受外源性糖皮質H抑制，多為腺瘤，少部分為腺癌。

　　4.腎上腺結節樣增生：不依賴ACTH

　　*(二)臨床表現：

　　1.代謝異常：糖耐量降低，部分患者出現類固醇性糖尿病;向心性肥胖;機體負氮平衡狀態，皮膚紫紋、肌肉萎縮、骨質疏松;皮質醇有少量鹽皮質激素作用，保鈉排鉀導致低鉀性堿中毒(2003)。

　　2.心血管疾病：高血壓常見，由于脂代謝紊亂血液高凝，易發生血栓。

　　3.免疫系統：容易感染，皮膚真菌感染多見、化膿性感染不易局限;炎癥反應不明顯。

　　4.造血系統：刺激骨髓造血導致紅細胞增加，呈多血質面容;白細胞總數和中性粒細胞增加，嗜酸性粒細胞和淋巴細胞減少。

　　5.色素沉著異位：ACTH綜合征患者，腫瘤產生促黑素細胞活性的肽類，皮膚色素明顯加深，有診斷意義。

　　6.性功能：大量皮質醇可抑制垂體促性腺激素，男性性欲減退，女性由于同時雄激素分泌過多，可發生多囊卵巢綜合征、多毛、月經紊亂。若出現明顯的男性化表現，警惕腎上腺癌(2007)。

　　***(三)診斷及鑒別診斷

　　1.診斷依據

　　(1)臨床表現：有典型癥狀體征者，從外觀即可作出診斷。

　　(2)血皮質醇升高，失去晝夜節律，24小時尿17-OH及游離皮質醇升高，且不能被小劑量DF抑制Test抑制。

　　2.病因診斷：

　　(1)ACTH水平：庫欣病為正常高限或略高，失去晝夜節律，可被大劑量DF抑制Test抑制;

　　(2)腎上腺腫瘤和增生：ACTH水平下降且不能被大劑量DF抑制Test抑制;

　　(3)異位ACTH綜合征：ACTH水平顯著升高，不能被大劑量DF抑制Test抑制。

　　(4)影像學：CT，MRI

　　3.鑒別診斷：單純性肥胖、2型DM。

　　*(四)治療

　　主要是手術，必要時輔以放療及藥物。

　　二、原發性醛固酮增多癥

　　(一)病因

　　由于腎上腺皮質的腫瘤或增生導致醛固酮分泌過多，引起保鈉排鉀，體液容量擴張，進而抑制了腎素一血管緊張素系統。

　　**(二)臨床表現

　　1.高血壓，多為緩慢發展的良性高血壓，隨著病情進展，血壓逐漸升高，舒張壓明顯。少數可呈惡性急進性高血壓，對常用降壓藥療效不佳。

　　2.低血鉀肌無力和周期性麻痹，勞累和使用利尿藥為誘因，補鉀可緩解但易復發。心律失常以期前收縮和室上速多見，ECG示QT間期延長、T波增寬(2003)。

　　3.腎小管濃縮功能減弱，夜尿多，繼發口渴。

　　4.低血鈣，肢端麻木或手足搐搦，低鉀時不明顯，補鉀后明顯。

　　**(三)診斷

　　要點：高血壓，低血鉀，血醛固酮高，腎素、血管緊張素Ⅱ低，皮質醇正常，螺內酯可糾正(2002、2004、2007)。

　　*(四)治療

　　1.手術治療：對醛固酮腺瘤效果好，術前低鹽飲食+螺內酯準備，緩解低血鉀和高血壓;原發性。腎上腺增生可腎上腺大部分切除或單側切除。

　　2.藥物治療：特發性醛固酮增多癥可用螺內酯治療(2007)，由于其對腎素有反應，血管緊張素轉化酶抑制藥也有作用;對糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥可用激素治療。

　　三、原發性慢性腎上腺皮質功能減退

　　(一)病因

　　由于多種原因導致雙側腎上腺破壞導致皮質激素(醛固酮和皮質醇)分泌不足(2005)。

　　1.腎上腺結核：首要原因，可導致整個腎上腺被干酪樣壞死物破壞。

　　2.特發性腎上腺萎縮：自身免疫反應導致皮質破壞，髓質不受累，常伴有其他自身免疫性疾病。

　　3.先天性腎上腺發育不良

　　4.其他：手術切除、放療、腎上腺酶系抑制藥物長期應用。

　　*(二)臨床表現

　　糖皮質激素(皮質醇為主)和鹽皮質激素(醛固酮為主)缺乏的表現。

　　1.癥狀：乏力、淡漠、嗜睡、疲勞、納差、腹瀉、關節痛，男性性功能減退，女性閉經，青少年生長遲緩等。

　　2.體征：血壓低、心音低鈍、低血糖、皮膚黏膜色素沉著(對ACTH反饋抑制減弱，皮膚暴露部位和摩擦處明顯)，女性陰毛、腋毛脫落(2004)。

　　*(三)診斷

　　對于出現乏力、納差、消瘦、低血壓、皮膚黏膜色素沉著者要考慮本病。血漿ACTH明顯增高。血皮質醇和醛固酮降低。ACTH興奮試驗皮質醇無明顯增加，有確診價值(2003)。

　　***(四)治療

　　1.糖皮質激素替代治療：需要終身替代。上午8：00前服氫化可的松20mg，下午2：00前服氫化可的松l 0mg;在增加工作和活動量、感染、創傷、手術等應激時適當加量(2001、2007、2008)。

　　2.食鹽和鹽皮質激素替代治療：每日攝入鹽8～l0g，如有大量出汗、腹瀉時，應酌加食鹽攝入量。若仍感乏力、頭暈、血壓偏低、血漿腎素活性增高，需加鹽皮質激素。

　　3.圍手術期治療：術前糾正水、電解質紊亂和脫水，進手術室前肌注100mg的氫化可的松，術中靜滴氫化可的松50mg/6h，術后給予氫化可的松25～50mg/6h。

　　**(五)腎上腺危象

　　1.臨床表現：常由感染、創傷手術、分娩、過勞、大量出汗、嘔吐、腹瀉或突然中斷激素替代治療的原因誘發。表現為高熱、惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、脫水，血壓下降，昏迷。

　　2.治療

　　(1)補液：迅速補充生理鹽水，糾正低血容量和電解質紊亂。

　　(2)補充激素：立即靜脈注射氫化可的松l00mg，后每6h靜脈滴注50～100mg，使血糖皮質激素水平達到普通人嚴重應激時的水平。持續靜脈滴入、逐漸減量、過渡到口服;減量至口服60mg時加用鹽皮質激素。

　　四、嗜鉻細胞瘤

　　**(一)臨床表現

　　1.基礎代謝：增高耗氧增加、發熱、消瘦。

　　2.心血管系統

　　(1)陣發性高血壓特征性表現(2008)。平時血壓不高，發作時血壓驟升，>200/130mmHg，伴有劇烈頭痛、大汗淋漓、心動過速(三聯征)、面色蒼白;每次一般持續數分鐘;發作過后有迷走神經興奮的表現：皮膚潮紅、流口水、瞳孔縮小。可能發展為持續性高血壓陣發性加重。常用降壓藥無效，但對血管擴張藥物有效;伴有交感神經興奮表現;血壓波動大、可有直立性低血壓。

　　(2)低血壓，高血壓和低血壓、休克交替發生，血壓突然降低時要考慮本病。

　　(3)長期后負荷增加導致心肌肥厚、擴張，心衰，心律失常。

　　3.糖代謝：血糖過高、糖耐量降低、糖尿病。

　　4.脂代謝：脂肪分解增加、血游離脂肪酸增加。

　　*(二)診斷

　　1.血尿兒茶酚胺及其代謝產物測定：持續性高血壓平時和陣發性高血壓發作時可發現異常。血兒茶酚胺水平升高，不能被可樂定抑制;尿兒茶酚胺、VMA排泄量增加。

　　2.藥理試驗

　　(1)激發試驗：適于陣發性始終不發作的患者。①冷加壓試驗。②胰高糖素激發試驗。

　　(2)抑制試驗：適于持續性高血壓、陣發性高血壓發作期。①酚妥拉明試驗。②可樂定試驗。

　　3.影像學檢查

　　(1)腎上腺CT掃描首選。必須在用α受體阻滯藥控制血壓后進行，否則造影劑可能誘發高血壓。

　　(2)MRl。

　　(3)B超。

　　(4)核素掃描。

　　(三)治療

　　1.手術切除。

　　2.高血壓危象：抬高床頭，靜脈推注酚妥拉明，血壓降低到l60/100mmHg時改為滴注。

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