41.鳥氨酸循環(huán)：尿素合成的途徑。部位：肝臟線粒體+胞液。關(guān)鍵酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ、精氨酸代琥珀酸合成酶。2個(gè)N：一個(gè)來自NH3，一個(gè)來自天冬氨酸。3個(gè)中間產(chǎn)物：鳥氨酸、瓜氨酸、精氨酸。每合成1分子尿素消耗3分子ATP、4個(gè)高能磷酸鍵。

　　肝功能減退時(shí)，尿素↓，血氨↑，血酮體↓，支鏈氨基酸↓，芳香族氨基酸↑。

　　42.谷氨酸：→γ-氨基丁酸(GABA)。

　　半胱氨酸：→牛磺酸，產(chǎn)生硫酸根活化為PAPS，參與甲硫氨酸循環(huán)，巰基維持蛋白質(zhì)穩(wěn)定性。

　　甘氨酸：參與肌酸、卟啉、嘌呤、血紅素合成，提供一碳單位。

　　組氨酸：→組胺，血管舒張劑。

　　色氨酸：→5-羥色胺(5-HT)，血管收縮劑。

　　鳥氨酸：腐胺→精脒→精胺。

　　43.一碳單位：產(chǎn)生一個(gè)碳原子的基團(tuán)，CO2、CO不是。載體(輔酶)：四氫葉酸FH4。

　　甲硫氨酸循環(huán)：通過SAM提供甲基。關(guān)鍵酶：轉(zhuǎn)甲基酶，輔酶：VitB12。

　　甲基供體：甲硫氨酸(直接：S-腺苷甲硫氨酸，間接：N5-CH3-FH4)。受體：同型半胱氨酸。

　　單向：甲硫→半胱、胱。苯丙→酪。葡萄糖→脂肪。蛋白質(zhì)→脂肪。

　　巨幼細(xì)胞貧血VitB12促進(jìn)N5-CH3-FH4中的FH4重新利用。

　　肌酸酐是肌酸、磷酸肌酸的最終代謝產(chǎn)物。

　　多胺是在生長旺盛組織中含量較高，調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。

　　44.苯丙氨酸—苯丙氨酸羥化酶→酪氨酸 —酪氨酸羥化酶→多巴→多巴胺→去甲腎→腎上腺素

　　—酪氨酸酶→黑色素

　　—酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶→尿黑酸→延胡索酸、乙酰乙酸

　　苯丙氨酸羥化酶、酪氨酸羥化酶的輔酶都是四氫生物蝶呤。

　　苯丙酮尿癥：缺乏苯丙氨酸羥化酶。

　　白化病：缺乏酪氨酸酶。

　　尿黑酸尿癥：尿黑酸分解受阻。

　　45.嘌呤合成原料：天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、CO2、甲酰基(來自FH4)。

　　從頭合成：主要在肝，首先合成IMP。C8來自N5,N10=CH-FH4，N7來自甘氨酸。

　　補(bǔ)救合成：主要在腦、骨髓，原料：游離嘌呤堿、嘌呤核苷。

　　嘌呤代謝終產(chǎn)物：尿酸。

　　脫氧核糖核苷酸生成方式：二磷酸核苷。

　　細(xì)胞中含量較多的核苷酸：5'-ATP。

　　最直接聯(lián)系核苷酸合成與糖代謝物質(zhì)：5-磷酸核糖。

　　46.嘧啶合成原料：天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2。

　　從頭合成：首先合成UMP。

　　補(bǔ)救合成：主要酶是嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶。

　　嘧啶環(huán)中2個(gè)N來自天冬氨酸、氨甲酰磷酸。

　　胸腺嘧啶在體內(nèi)合成時(shí)甲基來自N5,N10甲烯四氫葉酸。

　　尿、胞嘧啶→丙氨酸。胸腺嘧啶→β-氨基異丁酸。

　　47.甲氨蝶呤治療白血病：抑制二氫葉酸還原酶。

　　別嘌呤醇治療痛風(fēng)：抑制黃嘌呤氧化酶。

　　阿糖胞苷抗腫瘤：抑制CDP還原成dCDP。

　　抑制UTP→CTP：氮雜絲氨酸，類似谷氨酰胺。

　　抑制dUMP→dTMP：5FU、甲氨蝶呤、氮雜絲氨酸。

　　6MP、5FU是堿基T的類似物。

　　48.肝是最重要物質(zhì)代謝中心和樞紐。

　　腦是耗能最大的主要器官。

　　腎是除肝外可進(jìn)行糖異生和生成酮體的器官。

　　胞液中：糖酵解，糖異生，糖原合成，磷酸戊糖途徑，脂酸合成。

　　線粒體中：脂酸β氧化，氧化磷酸化，呼吸鏈，三羧酸循環(huán)。

　　胞液+線粒體中：尿素、血紅素合成。

　　合成磷脂時(shí)除消耗ATP還消耗CTP。

　　糖原合成時(shí)形成活化的葡萄糖時(shí)消耗UTP。

　　形成3'5'環(huán)化鳥苷酸時(shí)需要GTP。

　　49.中心法則：=DNA〓RNA→蛋白質(zhì)。復(fù)制，轉(zhuǎn)錄，逆轉(zhuǎn)錄，翻譯。

　　DNA復(fù)制：半保留復(fù)制，堿基互補(bǔ)、方向相反，5'→3'。

　　原料：dNTP。酶：DNA聚合酶。模板：DNA母鏈。引物：RNA片段，提供3'-OH末端。

　　原核生物DNA-pol：Ⅰ：校讀、切除RNA引物、切除突變片段、填補(bǔ)空隙;Ⅱ：應(yīng)急狀態(tài)修復(fù);Ⅲ：真正催化延長。均有3'→5'外切酶活性(校對(duì)功能)、5'→3'聚合活性，只有Ⅰ有5'→3'外切酶活性。

　　真核生物DNA-pol：α：引物酶活性;β：低保真度復(fù)制;γ：線粒體DNA復(fù)制;δ：解螺旋酶活性，延長子鏈的主要酶;ε：DNA紫外線損傷主要修復(fù)酶。

　　參與原核生物復(fù)制起始的酶：DnaA：辨認(rèn)起始點(diǎn);DnaB：解螺旋酶;DnaC：協(xié)同DnaB;DnaG：引物酶;SSB：穩(wěn)定;拓?fù)洚悩?gòu)酶：拓?fù)錁?gòu)象。

　　可催化3',5'-磷酸二酯鍵形成的酶：聚合酶，引物酶，反轉(zhuǎn)錄酶，DNA連接酶，拓?fù)涿浮?/P>

　　端粒酶：RNA+蛋白質(zhì)，特殊的逆轉(zhuǎn)錄酶。

　　逆轉(zhuǎn)錄病毒：雞肉瘤病毒RSV、艾滋病病毒HIV。

　　50.突變：堿基錯(cuò)配(點(diǎn)突變)、堿基缺失、堿基插入、框移突變(缺失、插入可導(dǎo)致)、重排/重組。

　　修復(fù)：直接修復(fù)、切除修復(fù)、重組修復(fù)、SOS修復(fù)。

　　岡崎片段：由于隨從鏈的復(fù)制與解鏈方向相反。處理：RNA酶、DNA-polⅠ、DNA連接酶。

　　由糖基化酶起始作用的損傷切除修復(fù)的酶：內(nèi)切酶、外切酶、連接酶、聚合酶。

　　紫外線對(duì)DNA損傷是形成嘧啶二聚體。修復(fù)的酶：蛋白質(zhì)UvrA、B、C、解鏈酶、DNA-polⅠ、連接酶。

　　著色性干皮病：DNA上TT二聚體的切除修復(fù)系統(tǒng)有缺陷。

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