[A2型題]

　　43.12歲女孩，身高110cm，骨齡7歲，智力正常，雙乳B1期，后發際低，顏面多痣。患兒首先應做何種檢查?

　　A.GH激發試驗 B.GnRH激發試驗

　　C.染色體核型分析 D.性激素檢瀾

　　E.甲狀腺功能檢查

　　44.4歲女孩，出生時身高、體重正常，l歲后出現生長發育緩慢，身高、體重均落后于同齡兒，智力正常。體檢：身高90cm，體重10kg，腹壁皮下脂肪0.5cm，心肺腹未見異常。考慮患兒矮身材是由于:

　　A.宮內生長發育遲緩 B.生長激素缺乏癥

　　C.營養不良 D.先天性甲低

　　E.染色體異常

　　45.8歲男孩，自2歲開始尿量多、口渴、多飲，癥狀逐漸加重，目前每日尿量6L，智力正常;查體消瘦，口唇干燥。尿滲透壓低。最可能的診斷是:

　　A.中樞性尿崩癥 B.I型糖尿病

　　C.腎性尿崩癥 D .Bartter綜合征

　　E.腎小管酸中毒

　　46.女孩，5歲。3歲時出現右側乳腺小硬結，有觸痛。半年后自行消退。現又出現左側乳腺的小硬結，骨齡相當于5歲。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純乳房早發育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發育

　　47.男孩，11歲，1個月前出現雙側乳腺小硬結，有觸痛，身高145cm，骨齡相當于11歲。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純乳房早發育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發育

　　48.女孩，3歲。1周前出現陰道流血，持續5天，每天量不多。雙側乳腺B2期，乳暈色黑。骨齡相當于3歲。母親服用長效避孕藥。該患兒可能為:

　　A.乳腺炎癥 B.單純乳房早發育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期發育

　　49.女嬰，7個月。生后常便秘、腹脹、少哭。體檢：皮膚粗糙，毛發枯黃、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，臍疝，四肢粗短。最可能的診斷是:

　　A.先天性甲狀腺功能減低癥 B.21-三體綜合征

　　C.苯丙酮尿癥 D.黏多糖病

　　E.軟骨發育不良

　　50.男，4歲。智能落后，表情呆滯，鼻梁低，舌寬大并常伸出口外,皮膚蒼黃、粗糙。首選哪項檢查?

　　A.染色體核型分析 B.尿篩查

　　C.甲狀腺功能 D.尿有機酸分析

　　E.頭顱CT

　　[A3/A4型題]

　　51～52題干：男，8歲，因“身材矮小”就診。體檢：身高100cm，體重19kg，身材勻稱，面容幼稚，皮膚光滑，心、肺、腹未見異常，雙側睪丸lml。足月順產，出生史正常，平時無特殊疾病史，學習成績優秀。父母身高正常。

　　51.患兒最可能的診斷為

　　A.體質性青春期延遲 B.家族性矮身材

　　C.特發性矮身材 D.生長激素缺乏癥

　　E.染色體異常

　　52.應做哪些檢查確定診斷?

　　A.甲狀腺功能測定 B.染色體核型分析

　　C.GH刺激試驗 D.GnRH刺激試驗

　　E.性激素測定

　　53～54題干：男孩，7歲，身高位于同年齡、同性別正常兒童身高的第3百分位，呈勻稱性矮小，智力正常，余體檢未發現異常。骨齡5歲，已行GH刺激試驗。

　　53.若GH刺激試驗：GH峰值9μg/L，在60分鐘出現，該患兒診斷:

　　A.完全性生長激素缺乏癥 B.部分性生長激素缺乏癥

　　C.正常狀態 D.生長激素神經分泌障礙

　　E.體質性青春期延遲

　　54.若GH刺激試驗：GH峰值為4μug/L，于60分鐘出現，該患兒診斷:

　　A.完全性生長激素缺乏癥 B.部分性生長激素缺乏癥

　　C.正常狀態 D.生長激素神經分泌障礙

　　E.體質性青春期延遲

　　55～57題干：4歲男性患兒，2歲出現多飲、多尿癥狀。身高93cm，體重11kg，出汗少，皮膚干燥，夜間經常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。

　　55.診斷可能為:

　　A.中樞性尿崩癥 B.I型糖尿病

　　C.遺尿癥 D.泌尿系統感染

　　E.腎功能不全

　　56.本病人如為完全性中樞性尿崩癥，以下各項中正確的是:

　　A.血鈉>140nnnol/L，血滲透壓>290mmol/L

　　B.為常染色體顯性遺傳的尿崩癥

　　C.禁水后尿量減少，尿滲透壓800mmol/L

　　D.精氨酸加壓素水平明顯增高

　　E.注射加壓素后尿滲透壓增加60%

　　57.患兒訴視物不清，應選擇下列哪項檢查?

　　A.視力測定 B.眼底檢查

　　C.頭顱CT D.視野檢查

　　E.腦脊液

　　58～5g題干：女孩，7歲，近1年生長較快，年增長12cm。體檢：身高145cm，雙側乳腺B2期，骨齡8歲。

　　58.該患兒可能為:

　　A.正常青春期發育 B.單純乳房早發育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.乳腺炎癥

　　59.為明確診斷，應選擇下面哪項檢查?

　　A.乳腺B超 B.盆腔B超

　　C.血清雌激素水平 D.GnRH刺激試驗

　　E.GH刺激試驗

　　60～61題干：女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發枯干

　　60.為確診應作的檢查是:

　　A.智能測定 B.尿三氯化鐵試驗

　　C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH測定

　　E.Guthfie細菌生長抑制試驗

　　61.患兒確診后治療應選用:

　　A.低苯丙氨酸飲食 B.甲狀腺素

　　C.生長激素 D.低銅飲食

　　E.腦活素、吡拉西坦

　　62～66題干：患兒20天，系第一胎第一產，為過期產，出生體重4300g，生后即有腹脹，便秘，常處于睡眠狀態，喂養困難，聲音嘶啞，末梢循環差，至今仍有黃 疸，化驗檢查血象正常，血培養陰性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的診斷是:

　　A.新生兒敗血癥 B.先天性甲狀腺功能減低癥

　　C.巨結腸病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿癥

　　63.其發病的最主要原因是:

　　A.甲狀腺不發育或發育不全 B.感染

　　C.母嬰血型不配 D.碘缺乏

　　E.代謝酶缺乏

　　64.為確定診斷應選擇的檢查是:

　　A.母子血型檢查 B.染色體核型分析

　　C.血T3、T4、TSH測定 D.血培養

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治療措施為:

　　A.抗生素治療 B.利膽

　　C.甲狀腺素治療 D.手術治療

　　E.飲食治療

　　66.診斷明確后:

　　A.堅持終生甲狀腺素治療 B.生長激素治療至終身高

　　C.正規抗生素治療至少10天 D.擇期手術治療

　　E.飲食治療至青春期

　　67～69題干：患兒，男，3個月，生后2周始出現反復嘔吐、腹瀉，無發熱。足月順產，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營養不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規：黃稀便，無紅、白細胞

　　67.該患兒的初步診斷為:

　　A.嬰幼兒腹瀉病 B.重度營養不良

　　C.先天性肥厚性幽門狹窄 D.先天性腎上腺皮質增生癥

　　E.先天性腎上腺功能減退癥

　　68.首選支持診斷的實驗室檢查為檢查血液：

　　A.睪酮 B.17-羥孕酮

　　C.ACTH D.皮質醇

　　E.孕酮

　　69.該患兒確診后的治療，首選：

　　A.糖皮質激素 B.鹽皮質激素

　　C.性激素 D.糾正水、電解質紊亂，及時補鉀

　　E.抗感染治療

　　70～72題干：男孩，7歲。出生時外生殖器正常，2歲后陰莖明顯增大，陰囊增大，色澤深，雙側睪丸2ml。有少許陰毛、腋毛。身高135cm，骨齡8歲。

　　70.該患兒所患疾病可能為：

　　A.中樞性性早熟 B.生殖器腫瘤

　　C.先天性腎上腺皮質增生癥 D.生長激素分泌過多

　　E.腎上腺皮質功能減退

　　71.下一步患兒應做的檢查：

　　A.GnRH刺激試驗 B.測定睪酮水平

　　C.睪丸B超 D.染色體核型分析

　　E.腎上腺CT或MRl

　　72.患兒的治療選擇：

　　A. GnRHa B.GH

　　C.甲狀腺素 D.氫化可的松

　　E.以上皆對

　　73～75題干：男孩，10歲，突然出現惡心、嘔吐、昏迷，無發熱，腹瀉、抽搐等癥。體檢：昏迷狀態，呼吸深大，有酮味，BP：65/40mmHg，脈搏細速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。

　　73.該患兒的急診處理：

　　A.先擴容

　　B.先用靜脈胰島素

　　C.皮下注射胰島素后，再靜滴胰島素

　　D.先糾正酸中毒

　　E.雙通道，一邊擴容，一邊應用胰島素

　　74.該患兒的長期治療方案：

　　A.口服降糖藥

　　B.飲食控制

　　C.胰島素治療

　　D.運動治療

　　E.綜合治療(飲食、胰島素、運動)

　　75.飲食控制的原則：

　　A.每日所需熱量與年齡有關，年齡越大，給予飲食熱量越高

　　B.3歲以下的患兒蛋白質的2/3似上最好是植物蛋白

　　C.糖類最好以面食為主

　　D.全日熱卡：早餐l/5，中餐和晚餐分別為2/5，并留出少量(5%)做餐間點心

　　E.根據需要，及時調整飲食中的各項成分

　　[Bl型題]

　　76～77題：

　　A.<10μg/L B.>10μg/L

　　C.<5μg/L D.>5μg/L

　　E.5～10μg/L

　　76.完全性生長激素缺乏時，GH刺激試驗GH峰值

　　77.部分性生長激素缺乏時，GH刺激試驗GH峰值

　　78～80題干：

　　A.完全性中樞性尿崩癥 B.部分性中樞性尿崩癥

　　C.原發性腎性尿崩癥 D.精神性煩渴

　　E.糖尿病

　　78.禁水試驗較加壓素試驗更能使其尿滲透壓增高

　　79.禁水、加壓素試驗均不能提高尿滲透壓

　　80.注射加壓素后，尿滲透壓超過禁水試驗的

　　81～82題干：

　　A.乳腺發育 B.陰毛出現

　　C.陰莖增長、增粗 D.睪丸容積超過3ml

　　E.睪丸容積超過6ml

　　81.男孩青春期開始的標志

　　82.女孩青春期開始的標志

　　83～84題干：

　　A.T3、T4低，TSH高 B.T3、T4高，TSH低

　　C.T3、T4低，TSH低 D.T3、T4正常，TSH高

　　E.T3、T4正常，TSH低

　　83.上述哪項甲狀腺功能結果提示甲狀腺功能低下?

　　84.上述哪種情況應進行TRH刺激試驗，以確定病變部位在下丘腦還是垂體?

　　參考答案：

　　43.C 44.C 45.A

　　46.B 47.E 48.D 49.A 50.C 51.D 52.C 53.B 54.A

　　55.A 56.E 57.C 58.C 59.D 60.D 61.B 62.B 63.A

　　64.C 65.C 66.A 67.D 68.B 69.A 70.C 71.E 72.D

　　73.E 74.E 75.D 76.C 77.E 78.D 79.C 80.A 81.D

　　82.A 83.A 84.C

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