進行性肌營養不良分類
進行性肌營養不良是一類由于基因缺陷所導致的肌肉變性病,以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由于基因缺陷的不同,臨床癥狀出現的早晚不同,可以早至胎兒期,也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道,肌營養不良的病程一般是進行性加重的,但疾病進展的速度快慢不一。
進行性肌營養不良分類
根據臨床表現和基因缺陷的不同,臨床分為先天性肌營養不良、Duchenne 肌營養不良(DMD)、Becker肌營養不良(BMD)、肢帶型肌營養不良等類型。其中,Duchenne 肌營養不良和Becker肌營養不良是最常見的臨床類型,二者均是由DMD基因缺陷所導致的,下面重點介紹DMD基因缺陷所導致的肌營養不良。
內陷診斷
多見于老年人,或既往有消渴病。尤易并發于腦疽、背疽患者。
一、火陷型:多見于疽證1-2候(五日為一候)。局部瘡頂不高,根盤散漫,瘡色紫滯,瘡口干枯無膿,灼熱劇痛。伴壯熱口渴,便秘溲赤,煩躁不安,神昏譫語,或胸脅隱痛。
二、干陷型:多見于疽證2-3候。局部膿腐不透,瘡口中央糜爛,膿少而薄,瘡色晦暗,腫勢平塌,散漫不聚,悶脹疼痛或微痛,伴發熱或惡寒,神疲少食,自汗脅痛,神昏譫語,氣息粗促。或體溫不高,四肢厥冷,大便溏薄,小便頻數。
三、虛陷型:多見于疽證4候。局部腫勢已退,瘡口腐肉已盡,而膿水灰薄,或偶帶綠色,新肉不生,狀如鏡面,光白極亮,不知疼痛。全身出現虛熱不退,形神萎頓。飲食日減,或者腹痛腹瀉,自汗肢冷,氣息低促,隨即陷入昏迷厥脫等脾腎陽虛之證。或見舌光如鏡、口舌生糜等陰傷胃敗證。
以上三種陷證,比較而言,火陷發生在疾病初起階段,邪盛熱極,預后較佳;干陷發生在潰膿階段,正虛邪盛,預后次之;虛陷發生在收口階段,正虛邪衰,陰陽兩竭,預后最差。
輔助檢查:血白細胞總數可達20X109/L以上,中性粒細胞80%-90%;血及膿液細菌培養多為陽性;血糖、尿糖均增高。
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