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系統(tǒng)性紅斑狼瘡(碟瘡流柱)

　　一、診斷 系統(tǒng)性紅斑狼瘡=女性+蝶性紅斑+光過敏+口腔潰瘍+關節(jié)炎+ANA陽性

　　美國風濕病學會1982年的SLE分類標準，對診斷有價值：

　　①顴部紅斑：平的或高于皮膚的固定性紅斑。

　　②盤狀紅斑：面部的隆起紅斑，上覆有鱗屑。

　　③光過敏：日曬后皮膚過敏。

　　④口腔潰瘍：經醫(yī)生證實。

　　⑤關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎≥2個外周關節(jié)。

　　⑥漿膜炎：胸膜炎或心包炎。

　　⑦腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或細胞管型。

　　⑧神經系統(tǒng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀。

　　⑨血液系統(tǒng)異常：溶血性貧血或血白細胞減少或淋巴細胞絕對值減少或血小板減少。

　　⑩免疫學異常：狼瘡細胞陽性或抗雙鏈DNA或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗假陽性。

　　抗核抗體陽性，在上述11項中，如果有超過4項陽性(包括在病程中任何時候發(fā)生的)，則可診斷為SLE，其特異性為98%，敏感性為97%。

　　二、鑒別診斷

　　(1)類風濕關節(jié)炎 少數(shù)SLE患者發(fā)病初期以對稱性多關節(jié)滑膜炎為突出表現(xiàn)，RF可能陽性，抗核抗體陰性或低度陽性，且部分SLE患者實驗室檢查類風濕因子也可陽性。類風濕關節(jié)炎10%～20%的患者免疫熒光抗核抗體也可陽性。但是SLE關節(jié)病變的特點是：關節(jié)的疼痛、腫脹、晨僵等均較類風濕關節(jié)炎輕且持續(xù)吋間短，少有骨質侵蝕，不遺留關節(jié)畸形，且多伴有特征性的皮疹，以及腎臟、血液、中樞神經等多系統(tǒng)的損害，臟器受累多且重，一般無類風濕結節(jié)。

　　(2)心包炎與心肌炎 以漿膜炎為突出表現(xiàn)的SLE易被誤診為病毒性心肌炎或心包炎，應反復檢測抗核抗體、ds-DNA、Sm抗體，需要時抽吸漿膜腔積液進行檢測。

　　(3)腎小球腎炎與腎病綜合征 對有面部蝶形紅斑或頰部紅色斑丘疹等典型皮損的狼瘡性腎炎，臨床不難鑒別。但對缺乏典型皮損的SLE患者，當累及腎臟出現(xiàn)水腫及尿蛋白時，應注意與慢性腎炎及腎病綜合征相鑒別。SLE除腎臟損害外，往往具有多系統(tǒng)和多臟器受累的表現(xiàn)，且某些免疫學檢查，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、LE細胞和LBT試驗等均呈陽性。對早期不典型，臨床難以確診者，必要時可進行腎活檢鑒別。

　　(4)原發(fā)性血小板減少性紫癜 部分SLE血液系統(tǒng)異常比較突出，貧血、白細胞減少、血小板減少，且伴發(fā)血管炎，酷似原發(fā)性血小板減少性紫癜，但原發(fā)性血小板減少性紫癜多有骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙，血小板生存時間縮短，有PAIg、PAC3陽性，脾切除治療有效，而抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等均為陰性，二者不難鑒別。

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