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　　特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)亦稱免疫性血小板減少性紫癜，是較常見的出血性疾病。多發(fā)生于兒童及青年，尤其以青年女性居多。

　　特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床上又分為急性型與慢性型。急性型多見于兒童，慢性型多見于成人 。

　　一、病因與發(fā)病機制

　　本病病因尚未完全闡明，多數(shù)人認為是一種與免疫有關(guān)的疾病。

　　免疫因素是特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病的主要因素。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.急性型　常見于兒童，男女發(fā)病率相近。

　　通常在發(fā)病前1～2周有上呼吸道或其他病毒感染史。

　　起病急驟，多有畏寒、發(fā)熱，皮膚、黏膜出血往往較重，可有大片瘀斑，通常出現(xiàn)于四肢，尤以下肢為多，分布不均，有時可見皮下血腫。

　　2.慢性型　較常見，多為成人。起病緩慢，出現(xiàn)癥狀較輕，一般僅有瘀點或瘀斑，女性病人可能以月經(jīng)過多或子宮出血為主要表現(xiàn)。常可遷延數(shù)月至數(shù)年。反復發(fā)作者，其每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，可伴輕度脾腫大。

　　三、實驗室檢查

　　1.血液檢查　發(fā)作期血小板減少，血小板形態(tài)亦有異常 ，如體積增大、顆粒減少、染色過深等，出血時間延躍，凝血時間正常，血塊退縮不良，凝血酶原消耗不良。

　　2.毛細血管脆性試驗　常陽性。

　　3.骨髓檢查　急性型患者幼稚型巨核細胞比例增加，慢性型中顆粒型巨核細胞增加，使能形成血小板的巨核細胞明顯減少(即血小板生成減少)。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　(一)診斷

　　1. 臨床有多系統(tǒng)出血傾向，以皮膚、黏膜出血多見。

　　2. 多次檢查血小板計數(shù)減少。

　　3. 脾臟不腫大或輕度腫大。

　　4. 出血時間延長，血塊收縮不良，血小板黏附、凝聚功能減低。

　　5. 凝血酶原消耗不良，但凝血時間和凝血酶原時間正常。

　　6. 毛細血管脆性試驗陽性。

　　7. 骨髓巨核細胞正常或增多。

　　8. 同位素標記血小板，測定其壽命明顯縮短。

　　(二)鑒別診斷

　　1.過敏性紫癜

　　2.再生障礙性貧血　見“再生障礙性貧血”。

　　3.急性白血病　見“急性白血病”。

　　五、治療

　　1.對癥治療

　　2.糖皮質(zhì)激素　為治療本病之首選藥物。 常用潑尼松。

　　3.脾切除

　　4.免疫抑制劑 常用的有環(huán)磷酰胺。

　　5.促進血小板升高的藥物

　　題目

　　患者女性，因皮膚瘀斑，月經(jīng)量多就診，經(jīng)檢查是血小板減少性紫癜，引起發(fā)病的主要原因是

　　A.免疫因素

　　B.感染

　　C.脾臟因素

　　D.肝臟因素

　　E.血小板因素

　　『正確答案』A

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