外層滲出性視網(wǎng)膜病變(retinal exudativa externa)又稱為Coats病,多見(jiàn)于男性兒童和青年,多單眼發(fā)病。
(一)病因
病因不明。本病由于視網(wǎng)膜外網(wǎng)狀層毛細(xì)血管擴(kuò)張和畸形,血管壁透明變性和厚度不均以致破裂,滲出的漿液和視網(wǎng)膜外層出血浸潤(rùn)視網(wǎng)膜,使視網(wǎng)膜增厚,如滲出進(jìn)入視網(wǎng)膜下間隙則產(chǎn)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。電子顯微鏡顯示,本病原發(fā)病變位于不正常的血管內(nèi)皮,血漿纖維蛋白及細(xì)胞碎片在血管上沉積,使管壁變厚;內(nèi)皮細(xì)胞腫脹壞死而消失,導(dǎo)致滲漏。
(二)臨床表現(xiàn)
患病初期易被忽視,待視力明顯下降,患眼偏斜或瞳孔有白色反光才求醫(yī)就診。早期眼球前部正常,玻璃體清晰,視盤正常或稍充血,視網(wǎng)膜有大塊扁平或稍隆起的病灶,有灰色或黃白色的滲出,可融合成地圖狀,多位于后極部的視網(wǎng)膜血管后面。滲出病灶周圍和靜脈附近伴有深淺不等的出血及發(fā)光的點(diǎn)狀膽固醇結(jié)晶。在視網(wǎng)膜血管處有似梭形、球形、或彎曲纏繞的血管網(wǎng),并可有新生血管和血管之間的短路。熒光血管造影,早期病變區(qū)毛細(xì)血管均有熒光滲漏、熒光充盈遲緩,靜脈輕度擴(kuò)張,管壁染色。晚期可見(jiàn)大面積視網(wǎng)膜血管完全阻塞,微動(dòng)脈瘤和局部擴(kuò)張的血管,二者均有熒光素滲漏。隨著病程發(fā)展,滲出物、出血和機(jī)化物增多,可引起繼發(fā)性青光眼、滲出性視網(wǎng)膜脫離,虹膜睫狀炎或并發(fā)性白內(nèi)障。
(三)治療
可采用激光光凝和冷凝,破壞和消除這些擴(kuò)張的毛細(xì)血管,減少滲出出血,保存視力。
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