先天性心臟病是胎兒期心臟及大血管發育異常所致的畸形，是小兒最常見的心臟病，其發生率為活產兒的 8 ‰ 左右。 病因尚未完全明確，僅約 20% 的患兒可查知病因，其中半數為母親在妊娠早期患病毒感染，服用某些藥物、接受大量放射線、患某些代謝性疾病等;其余半數為遺傳因素，如家族遺傳、染色體變異等。根據血流動力學改變，可將先天性心臟病分為 3 類。

　　1.左向右分流型(潛在發紺型)

　　左、右心或大血管間有異常通路和血液分流，正常情況下，體循環壓力大于肺循環壓力，左心室壓力大于右心室壓力，血液自左向右分流，氧含量低的右心血不直接進入左心，臨床無發紺。 某些原因，如哭鬧、患肺炎時，肺循環壓力可高于體循環壓力，則出現血液自右向左分流。 當病情發展嚴重，由于肺血管的變化，使肺循環阻力進行性增高，導致肺循環壓力持續高于體循環壓力，則臨床出現持續發紺。 常見的有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉。

　　2.右向左分流型(發紺型)

　　左、右心或大血管間有異常通路和血液分流，由于畸形的存在，血流從右向左分流，使含氧量低的右心血大量流入體循環，而出現持續重度發紺。常見的有法洛四聯癥、大血管錯位。 法洛四聯癥由以下 4 種畸形聯合組成：肺動脈狹窄;高位室間隔缺損;主動脈騎跨并開口于左、右兩心室之上;右心室肥厚。 其中肺動脈狹窄對患兒病理生理和臨床表現的影響最重要。

　　3.無分流型(無發紺型)

　　左、右心或大血管間無異常通路和血液分流，臨床上不出現發紺。 常見的有肺動脈狹窄、主動脈縮窄、右位心等。

　　先天性心臟病患兒輕者可無癥狀或癥狀輕微，重者可出現心率增快、心臟擴大、心臟雜音;活動耐力低下;活動后氣促、多汗、呼吸困難、發紺、反復呼吸道感染以及代謝性酸中毒、生長發育遲緩、杵狀指(趾)等。

　　先天性心臟病患兒常見的并發癥有支氣管肺炎、充血性心力衰竭、亞急性細菌性心內膜炎等，法洛四聯癥還可并發腦血栓、腦膿腫等。

　　內科治療的目的在于維持患兒正常生活，防止并發癥，使之能安全地達到手術年齡。主要是建立合理的生活制度、控制感染、對癥治療。

　　常見的先天性心臟病目前均能手術根治。 若分流量不大，通常于 4～6 歲進行手術較適宜。 法洛四聯癥患兒，絕大多數于 2 歲時進行手術，若重度發紺、肺血管發育不良，應先做姑息性分流術，2 歲時再做選擇性根治手術。

　　近年來，對分流量小的房間隔缺損及動脈導管未聞患兒，采用心導管介入治療法。加強孕婦的保健，特別是妊娠早期積極預防風疹、流感等病毒性疾病和避免服用某些藥物和接觸大劑量放射線等，對預防先天性心臟病具有積極意義。

　　A1 型題

　　1.先天性心臟病最常見的類型是(B)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導管未閉D.法洛四聯癥 E.肺動脈狹窄

　　2.目前認為先天性心臟病的病因主要是(E)

　　A.宮內細菌感染 B.胎盤早剝 C.宮內支原體感染D.母親妊娠毒血癥 E.宮內病毒感染

　　3.脈壓差增大的先天性心臟病是(B)

　　A.房間隔缺損 B.動脈導管未閉 C.室間隔缺損D.法洛四聯癥 E.右位心

　　4.下列先天性心臟病中，哪種屬于無分流型(E)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導管未閉D.法洛四聯癥 E.右位心

　　5.先天性心臟病右向左分流型最明顯的外觀特征是(C)

　　A.心臟雜音 B.發育遲緩 C.持續發紺(青紫)D.心前區隆起 E.活動耐力下降

　　6.左向右分流型先心病最常見的并發癥是(A)

　　A.支氣管肺炎 B.感染性心內膜炎 C.腦栓塞D.腦膿腫 E.腦膜炎

　　7.法洛四聯癥常見合并癥為(D)

　　A.心力衰竭 B.肺炎 C.肺水腫D.腦血栓 E.腦膜炎

　　A2 型題

　　1.患兒，女，2 歲，生后即發現心臟有雜音，嬰兒期喂養困難，經常咳嗽，得過 3 次肺炎。 查體：消瘦，心前區隆起，心界向左下擴大，胸骨左緣第 3～4 肋間有 Ⅵ 級粗糙收縮期雜音，P2 增強，最可能的診斷是(B)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導管未閉D.法洛四聯癥 E.肺動脈狹窄

　　2.4 歲患兒，生長發育正常，聽診：胸骨左緣第 3～4 肋間可聞及 Ⅲ～Ⅳ 級收縮期吹風樣雜音，柔和，臥位較坐位響亮。 最可能的診斷是(A)

　　A.生理性雜音 B.室間隔缺損 C.肺動脈狹窄D.動脈導管未閉 E.法洛四聯癥

　　3.3 歲患兒，自 1 歲時出現活動后氣促、乏力，常喜下蹲位，發紺，胸骨左緣第 2～4 肋間聞及 Ⅲ 級收縮期雜音，可見杵狀指。 首先考慮(C)

　　A.房間隔缺損 B.動脈導管未閉 C.法洛四聯癥D.室間隔缺損 E.右位心

　　A3 型題

　　患兒，女，3 歲。 生后即發現心臟有雜音，嬰兒期喂養困難，易疲乏。 經常咳嗽，每年冬天患肺炎。 查體：生長發育落后，心前區隆起，心界向左下擴大，心率 160 次/分，胸骨左緣第 3～4 肋間有 Ⅳ 級粗糙收縮期雜音，P2 亢進。

　　1.該患兒最可能的診斷是(B)

　　A.房間隔缺損 B.室間隔缺損 C.動脈導管未閉D.法洛四聯癥 E.肺動脈狹窄

　　2.該患兒最首先的護理診斷是(C)

　　A.氣體交換受損 B.清理呼吸道無效C.潛在的合并癥中心力衰竭 D.活動無耐力E.營養失調

　　3.該患兒的治療最終要采取(D)

　　A.內科保守治療 B.發病時內科用藥 C.中醫中藥治療D.近期手術根治 E.成年后手術治療

　　B 型題

　　A.肺血少，肺動脈段突出 B.由肺動脈狹窄等 4 種畸形組成C.易合并肺炎和心力衰竭 D.易出現心律紊亂

　　E.肺動脈第二音固定分裂

　　1.法洛四聯癥(B)

　　2.室間隔缺損(C)

　　3.病毒性心肌炎(D)