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　　腦靜脈和靜脈竇血栓形成

　　【概述】

　　腦靜脈和靜脈竇血栓形成(thrombosis of the cerebral veins and sinuses，TCVS)和腦動脈卒中不同，多見于年輕人，臨床表現和疾病過程變化很大，其發病機制、診斷手段和治療也與動脈血栓形成不同。

　　【臨床表現】

　　(一)臨床癥狀

　　l.頭痛頭痛是靜脈竇血栓形成最常見的癥狀，但頭痛又是最無特征性的癥狀。成人的發生率在90%以上。頭痛一般是逐漸加重，數天內到達頂峰;也可突然發病，歷時幾秒鐘，貌似蛛網膜下腔出血。

　　2.腦病變和神經系統體征見于1/2的患者。特征的體征是輕偏癱和失語，幾天內出現對側半球癥狀和體征，這是因上矢狀竇血栓形成造成的兩側皮質病變所致。

　　3.癲癇發作見于約40%的患者，明顯高于動脈卒中患者。50%的癲癇發作形式為局限性發作，也出現全身性發作到危及生命的癲癇持續狀態。

　　4.丘腦病變癥狀 深部靜脈系統血栓形成，如直竇和其分支血栓形成，將造成中央定位的、多為雙側的丘腦病變，從而出現精神行為障礙，諸如譫妄、遺忘和緘默，這些癥狀可以是直竇血栓形成的唯一表現。

　　5.神志障礙和腦疝大的單側梗死或出血壓迫間腦和腦干，若處理不及時，患者可出現昏迷或死于腦疝。昏迷的其他原因還有丘腦病變和全身性癲癇發作。

　　6.感染癥狀感染性海綿竇血栓形成的臨床特征為頭痛、發熱、眶周水腫、眼球突出、球結膜血管充血和水腫，以及由于累及動眼神經、展神經和滑車神經麻痹導致的眼球運動障礙。

　　7.顱內壓增高單純的顱內壓增高只有頭痛，無其他神經系統癥狀，但可出現復視。雙側展神經受累，無定位價值。視乳頭水腫嚴重時可出現短暫性視力障礙。

　　(二)病理機制

　　為了解TCVS的癥狀和體征，必須了解和區別兩個不同的但同時發生的機制：

　　1.大腦靜脈血栓形成造成靜脈梗阻而導致的腦局部損害。

　　2.主要靜脈竇血栓形成造成顱內壓增高。

　　(三)TCVS的發生率

　　最常見的為橫竇(86%)和上矢狀竇(62%)，但多數患者的血栓形成發生在一個以上靜脈竇。

　　(四)原因和危險因素

　　1.遺傳性血栓形成前(prothrombotic)狀態

　　(1)抗凝血酶缺乏。

　　(2)蛋白C和蛋白S缺乏。

　　(3)V因子Leiden突變。

　　(4)凝血酶原突變(于20210位G替換A)。

　　(5)遺傳性同型半胱氨酸血癥(homocysteinemia)：是由于甲基四氫葉酸降解酶(methylenetrahydro—folate reductase)基因突變所致。

　　2.獲得性血栓形成前狀態

　　(1)腎病綜合征。

　　(2)抗磷脂抗體。

　　(3)同型半胱氨酸血癥。

　　(4)妊娠。

　　(5)產褥期。

　　3.感染

　　(1)中耳炎，乳突炎，鼻竇炎。

　　(2)腦膜炎。

　　(3)系統感染性疾病。

　　4.炎性疾病

　　(1)系統性紅斑狼瘡。

　　(2)Wegener肉芽腫。

　　(3)結節病(sarcoidosis)。

　　(4)炎性腸病(inflammatory bowel disease)。

　　(5)Behcet病。

　　5.血液疾病

　　(1)紅細胞增多癥：原發性和繼發性。

　　(2)血小板增多癥。

　　(3)血液惡性病(blood dyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopa—thies)。

　　(4)貧血：包括陣發性夜間血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemo—globinuria)。

　　6.藥物

　　(1)避孕藥。

　　(2)門冬酰胺酶(asparaginase)。

　　7.機械性原因

　　(1)頭顱外傷。

　　(2)顱內靜脈竇和頸靜脈插管。

　　(3)神經外科手術。

　　(4)顱內腫瘤局部侵犯，如腦膜瘤。

　　(5)腰椎穿刺。

　　8.其他

　　(1)脫水，特別是兒童。

　　(2)癌瘤和副腫瘤綜合征。

　　(3)繼發于AVM和AVF的高血流血管病變。

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