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　　病因

　　在胚胎發育的第4周，心房由從其后上壁發出并向心內膜墊方向生長的原始房間隔分為左、右心房，隨著心內膜墊的生長并逐漸與原始房間隔下緣接觸、融合，最后關閉兩者之間殘留的間隙(原發孔)。

　　在原發孔關閉之前，原始房間隔中上部逐漸退化、吸收，形成一新的通道即繼發孔，在繼發孔形成后、原發隔右側出現向下生長的間隔即繼發隔，形成一單瓣遮蓋繼發孔，但二者之間并不融合，形成卵圓孔，血流可通過卵圓孔從右心房向左心房分流。

　　卵圓孔于出生后逐漸閉合，但在約20%的成人中可遺留細小間隙，由于有左房面活瓣組織覆蓋，正常情況下可無分流。如在胚胎發育過程中，原始房間隔下緣不能與心內膜墊接觸，則在房間隔下部殘留一間隙，形成原發孔房間隔缺損。而原始房間隔上部吸收過多、繼發孔過大或繼發隔生長發育障礙，則二者之間不能接觸，出現繼發孔房間隔缺損。

　　臨床表現

　　多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動亦不受限制，一般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數病人癥狀加重，并常出現心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現，也是死亡的重要原因。

　　體格檢查發現多數兒童體形瘦弱，并常表現左側前胸壁稍有隆起，心臟搏動增強，并可觸及右心室抬舉感等。其典型表現為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，伴有第二心音亢進和固定分裂，收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致，少數病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強，肺動脈瓣區收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進、分裂，提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。

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