病因
主動脈縮窄病因目前尚未清楚,主要存在兩種理論。一種認為主動脈縮窄是從動脈導管來的組織環形擴展到主動脈壁內,因而認為導管閉合時的收縮和纖維化可波及主動脈,引起局部狹窄。另一種認為主動脈來源于胎兒血流方式異常。
主動脈縮窄最常發生于動脈導管或動脈韌帶與主動脈連接的相鄰部位。根據縮窄節段與動脈導管或動脈韌帶的位置關系,可分為導管前型和導管后型兩類。導管前型:此型縮窄段位于動脈導管或動脈韌帶近端,容易合并心血管其他畸形,也稱復雜型。導管后型:較常見,縮窄段位于動脈導管或動脈韌帶遠端,常為單獨梗阻,也稱單純型。
臨床表現
主動脈縮窄的臨床表現取決于縮窄的部位、嚴重程度、有無合并畸形以及就診時患者的年齡。
導管前縮窄容易合并心臟畸形。患兒常在嬰兒期因充血性心力衰竭就診,如果有未閉的動脈導管將血流送到胸主動脈,可有股動脈搏動。約半數病例在出生1個月內動脈導管閉合時癥狀加重,表現為煩躁、呼吸困難等,左前胸及背部可有收縮期雜音。
導管后型主動脈縮窄的患兒幼年時期一般無癥狀。大兒童及成人常因上肢高血壓、高血壓并發癥就診,癥狀隨年齡增長而加重,可有頭痛、視物模糊、頭頸部血管搏動強烈等表現。下半身因血供不足出現怕冷、容易疲勞甚至間歇性跛行。
主動脈縮窄檢查
1.X線平片
心臟多不大或輕度增大
2.心電圖
可有心室肥大。
3.超聲心動圖
經胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經胸骨上窩探查。可顯示出主動脈弓長軸的全貌,判斷主動脈縮窄的部位和長度。
4.CT和MRI
使用對比增強,對主動脈弓部進行連續掃描,可以顯示主動脈縮窄的部位。
5.心血管造影
對于典型的主動脈縮窄不必作為常規檢查,但是目前主動脈造影仍然是觀察主動脈縮窄的直觀方法,顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側支循環。
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