皮膚惡性黑色素瘤臨床表現

　　1.原位性惡性黑瘤

　　又稱表皮內惡黑，指惡黑病變僅局限于表皮內，處于原位階段。

　　(1)惡性雀斑樣痣 又名Hutchinson雀斑，常發生于年齡較大者。幾乎均見于暴露部位，尤以面部最常見，極少數也可發生于非暴露部位。該病開始為一色素不均勻的斑點，一般不隆起，邊緣不規則，逐漸向周圍擴大，直徑可達數厘米，往往一邊擴大，而另一邊自行消退。損害呈淡褐色、褐色，其中可伴有暗褐色至黑色小斑點。據統計，一般惡性雀斑存在10～15年，而面積達4～6cm。以后才發生侵襲性生長，因此在很多病例，尤其是面部的損害發生侵襲性生長者往往很慢，常常在發生侵襲性生長前，患者即因其他原因而死亡。

　　(2)淺表擴散性原位惡黑 又稱Paget樣原位惡黑。以中老年患者為多，可發生于任何部位，但多見于非暴露部位。損害較惡性雀斑樣痣為小，直徑很少超過2.5cm，常誤診為痣細胞痣。通常皮損稍隆起，外形不規則或邊緣呈鋸齒狀。有的部分呈弧形。其特點是色調多變而不一致，黃褐色、褐色、黑色，同時混有灰白。如發生侵襲性生長時，其速度較惡性雀斑樣痣快得多，往往在1～2年即出現浸潤、結節、潰瘍或出血。

　　(3)肢端雀斑樣原位黑素瘤 發病可能與外傷有關。其特點是發病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發于足跖。此瘤在原位生長時間較短，很快發生侵襲性生長。早期表現為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現為縱行色素帶。

　　2.侵襲性皮膚惡性黑瘤

　　(1)雀斑型黑瘤 由惡性雀斑樣痣發生侵襲性生長而來，故常見于老年人，多發生于身體暴露部位，尤其是面部，約占頭頸部黑瘤的50%。病變大體上呈圓形，直徑通常在3～6cm或更大，輪廓不規則，扁平狀。顏色可由淺棕色至黑色，或黑色病變中夾雜有灰白色或淡藍色區域。隨著病程進展，病變中出現單個或多個黑色結節。該型黑瘤，初期呈輻射性生長，最終才進入垂直生長期，有些根本不進入垂直生長期。故較晚發生轉移，轉移多傾向于局部淋巴結。其5年存活率可達80%～90%。

　　(2)表淺擴散型惡性黑瘤 由Paget樣原位惡黑發展而來。此時在原有稍隆起的斑片基礎上。出現局部浸潤、結節、潰瘍、出血。該型黑瘤較雀斑型發展快，經過一段輻射生長期后即轉入垂直生長期。其5年存活率約70%。

　　(3)結節型惡性黑瘤 身體任何部位均可發生，但最常見于足底。開始為隆起的斑色，呈暗黑、藍黑或灰色結節，有時呈粉紅色，周圍可見散在的棕色黑瘤蹤跡。以后很快增大，可發生潰瘍，或隆起如草狀或菜花樣。該型黑瘤進展快，常無輻射生長期，直接進入垂直生長期。5年存活率為50%～60%。

　　(4)特殊類型的黑瘤 ①肢端雀斑樣痣型黑瘤 本病可能與外傷有關。其特點是發病于掌、跖、甲床和甲床周圍無毛部位，特別好發于足跖。臨床上類似于雀斑樣痣型黑瘤，但侵襲性更強。以黑人和東方人較為常見。早期表現為深淺不一的色素沉著斑，邊緣不規則，邊界不清楚。如病變位于爪甲和甲床，則表現為縱行色素帶。②無色素性黑瘤 少見，病變通常呈結節狀，缺乏色素，常被延誤診斷，預后較差。③惡性藍痣 為罕見。由藍痣細胞惡變而成。常見于女性臀部。其明顯的特征是，即使已發生淋巴結轉移，患者仍可生存多年。④巨毛痣中的惡性黑瘤 30%～40%的兒童黑瘤源于巨毛痣。表現為巨毛痣中出現結節和潰瘍，并有顏色改變。因此，對先天性巨毛痣應密切觀察或做預防性切除。⑤纖維增生性黑瘤 發于頭頸部，呈結節狀生長，約2/3病例無色素沉著。其特征是，少數黑瘤細胞位于大量的纖維組織之中，預后較差。⑥原發病灶不明的黑瘤 此型黑瘤找不到原發病灶，黑瘤僅在區域淋巴結或其他器官被發現。其預后與原發灶明確并有區域淋巴結轉移者無顯著差別。

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