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　　紅細胞酶缺陷性貧血及其實驗診斷

　　一、A1

　　1、篩選試驗選用PK熒光斑點試驗，可能的溶血性貧血是

　　A、丙酮酸激酶缺乏癥

　　B、遲發性溶血性輸血反應

　　C、急發性溶血性輸血反應

　　D、冷凝集素綜合征

　　E、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

　　2、變性珠蛋白小體生成試驗陰性，參考值是含5個以上珠蛋白小體的紅細胞不超過

　　A、60%

　　B、40%

　　C、30%

　　D、20%

　　E、10%

　　3、高鐵血紅蛋白(分光比色法)正常還原率是

　　A、>25%

　　B、>55%

　　C、>75%

　　D、>95%

　　E、>99%

　　4、具有保護Hb的巰基及紅細胞膜作用的紅細胞酶是

　　A、G-6-PD

　　B、丙酮酸激酶

　　C、乳酸脫氫酶

　　D、谷胱甘肽還原酶

　　E、高鐵血紅蛋白還原酶

　　5、不屬紅細胞生成減少所致的貧血是

　　A、紅細胞酶缺陷性貧血

　　B、營養性巨幼細胞性貧血

　　C、鐵粒幼細胞性貧血

　　D、骨髓病性貧血

　　E、惡性貧血

　　6、下列疾病有關溶血檢驗的結果哪項是錯的

　　A、遺傳性球形細胞增多癥紅細胞滲透脆性增高

　　B、PNH發作時血漿游離血紅蛋白增高

　　C、珠蛋合成障礙性貧血HbF可增高

　　D、G-6-PD缺陷者高鐵血紅蛋白還原率高

　　E、自身免疫性溶血性貧血Coombs試驗陽性

　　7、下列哪項試驗可用于確診G-6-PD缺陷

　　A、變性珠蛋白小體試驗

　　B、硝基四氮唑藍試驗

　　C、G-6-PD熒光斑點試驗

　　D、G-6-PD活性檢測

　　E、高鐵血紅蛋白還原試驗

　　8、下列哪一項試驗不是蠶豆病的有關檢驗

　　A、丙酮酸激酶熒光點法

　　B、硝基四氮唑藍試驗

　　C、Heinz小體生成試驗

　　D、高鐵血紅蛋白還原試驗

　　E、G-6-PD熒光斑點法

　　二、B

　　1、A.珠蛋白生成障礙性貧血

　　B.遺傳性球形紅細胞增多癥

　　C.PNH

　　D.G-6-PD缺乏

　　E.自身免疫性溶血性貧血

　　<1> 、高鐵血紅蛋白還原試驗

　　A B C D E

　　<2> 、血紅蛋白電泳

　　A B C D E

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