一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 珠蛋白生成障礙性貧血時異形、靶型和有核紅細胞增多。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血紅蛋白病包括：珠蛋白生成障礙性貧血、鐮狀細胞貧血、不穩定血紅蛋白病。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 用熱變性試驗篩選的溶血性貧血包括：血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 pH6.5TEB緩沖液醋酸纖維素膜電泳主要用于HbH和HbBarts的檢出，HbH等電點為5.6，在pH6.5緩沖液中電泳時泳向陽極，HbBarts則在點樣點不動，而其他血紅蛋白都向陰極移動。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 pH6.5TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳：主要用于HbH和HbBarts的檢出。HbH等電點為5.6，在pH6.5TEB緩沖液中電泳時泳向陽極，HbBarts則在點樣點不動，而其余的血紅蛋白都向陰極移動。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 珠蛋白生成障礙性貧血的Hb電泳試驗，HbA2明顯增高是其特點，HbF正常或輕度增加。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 紅細胞鐮變試驗的原理：在低氧分壓條件下，HbS轉變為還原狀態后溶解度降低，從而聚合為短棒狀凝膠使紅細胞變形，呈鐮刀狀。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 β-珠蛋白生成障礙性貧血Hb電泳，HbA2明顯增高是其特點，HbF正常或輕度增加。重型血象靶形細胞多達10%～35%，網織紅細胞增生，HbF增高大于30%。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 胎兒血紅蛋白(HbF)具有抗堿和抗酸作用。新生兒<40%，2歲以后至成人小于2.5%。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 HbE是由多種基因異常導致的血紅蛋白病，與免疫因素無關。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈的結構異常或合成肽鏈速率的改變，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。如因控制遺傳的珠蛋白基因發生突變所致的結構性血紅蛋白病;因指導珠蛋白合成速率的遺傳基因缺陷所致的珠蛋白生成障礙性貧血或稱海洋性貧血。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血紅蛋白病是一組由于生成血紅蛋白的珠蛋白肽鏈(α、β、γ、δ)的結構異常或合成肽鏈速率的改變，而引起血紅蛋白功能異常所致的疾病。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 紅細胞包涵體試驗陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高(3%～15%)。紅細胞壽命期縮短。HbBart比Hb明顯下降，紅細胞中心淡染，異形、靶形和有核紅細胞增多，血紅蛋白電泳在陽極出現HbBart大于90%，可見少量的HbH和HbPort-land，抗堿血紅蛋白增加。

　　14、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 地中海貧血又名珠蛋白生成障礙性貧血或海洋性貧血。本病是由于遺傳的珠蛋白基因缺失，使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺失或不足所致的貧血。臨床表現為貧血、脾大、黃疸。

　　15、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 不穩定血紅蛋白病可通過血涂片檢查和熱變性試驗、異丙醇試驗及變性珠蛋白小體試驗等確診，骨髓檢查對其無意義。

　　16、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 熱變性試驗適用于不穩定血紅蛋白病，試驗結果陽性。但易出現假陽性，需做正常對照。

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