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　　系統性紅斑狼瘡診斷、鑒別及治療

　　1.系統性紅斑狼瘡診斷

　　SLE分類標準——美國風濕病學會，1997年

　　(1)頰部紅斑——兩顴部位固定紅斑。

　　(2)盤狀紅斑——片狀，周邊高起于皮膚，可有脫屑、色素脫失和萎縮。

　　(3)光過敏——日光照射后出現皮疹，或原有皮疹加重。

　　(4)口腔潰瘍——口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。

　　(5)關節炎——關節疼痛或伴腫脹，但極少出現骨質破壞。

　　(6)漿膜炎——胸膜炎或心包炎。

　　(7)腎臟病變——尿蛋白(+++)或大于0.5g/24h，或出現管型尿。

　　(8)神經病變——癲癇發作或精神病樣表現，除外藥物或代謝紊亂。

　　(9)血液學疾病——溶血性貧血，或白細胞減少，或血小板減少。

　　(10)免疫學異常——抗Sm抗體，或抗dsDNA抗體，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性中一項陽性)。

　　(11)抗核抗體陽性。

　　符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。

　　2.系統性紅斑狼瘡治療

　　(1)一般治療：避免陽光直接照射，急性期應休息，積極控制感染，治療并發癥。

　　(2)藥物：

　　1)糖皮質激素：主要藥物。

　　潑尼松，晨起頓服，3——4周病情逐漸穩定，之后以每1——2周減少10%;

　　減至<0.5mg/(kg·d)后，進一步減慢;

　　維持劑量盡量<10mg/d。

　　【激素沖擊療法】

　　甲潑尼龍500——1000mg，靜滴，每天一次，連用3——5天為一療程。

　　用于：急性暴發性危重SLE，如急進性腎衰竭、重癥神經精神狼瘡、嚴重溶血性貧血。

　　2)免疫抑制劑

　　病情嚴重者需要在激素基礎上聯合免疫抑制劑的治療。

　　加用免疫抑制劑有利于更好的控制SLE活動，減少激素用量并減少SLE復發。

　　①環磷酰胺：口服。嚴重病例可以用靜脈沖擊療法。

　　②嗎替麥考酚酯：狼瘡腎炎維持治療階段的首選!

　　③硫唑嘌呤：適用于中等度嚴重病例或維持治療。

　　④環孢素。

　　⑤抗瘧藥：治療SLE的基礎用藥!硫酸羥氯喹。對皮疹、關節痛等輕型患者有效。

　　3)生物制劑。

　　4)其他。

　　【備考攻略】

　　典型的SLE診斷并不困難，非典型的SLE起病緩，進展慢，系統損害出現遲，如僅有低熱、關節痛和ANA(+)，需要有一段觀察時間方能診斷。系統性紅斑狼瘡診斷是治療的前提，也是重中之重。激素療法和免疫抑制劑的治療是該病的兩個重要治療藥物，可考點非常多，出題方式多為A型病例題。

　　【特別注意】

　　由于系統性紅斑狼瘡病人也可有類風濕因子陽性，所以往往在疾病的早期被誤診為類風濕。但與類風濕關節炎相比，系統性紅斑狼瘡的關節痛一般較輕，持續時間短;有的病人只有關節痛而無關節腫脹。雖然關節有晨僵，但持續時間短暫。

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