肺動脈高壓是指海平面靜息狀態下肺動脈平均壓(PAPm) ≥20mmHg為顯性肺動脈高壓，運動時肺動脈平均壓>30mmHg為隱性肺動脈高壓。

　　根據發病原因是否明確，分為原發性肺動脈高壓和繼發性肺動脈高壓。根據靜息狀態下肺動脈平均壓水平，肺動脈高壓分3級，即輕度(26～35mmHg )、中度(36～45mmHg )、重度(>45mmHg )

　　一、繼發性肺動脈高壓

　　1.病因和發病機制

　　繼發性肺動脈高壓遠比原發性肺動脈高壓常見，其基礎疾病多為心臟和呼吸系統疾病。呼吸系統的任何主要部分如氣道、肺實質、胸廓和神經肌肉病變都可導致肺動脈高壓。

　　(1)阻塞性氣道疾病：

　　慢性阻塞性肺疾病是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。

　　(2)肺實質性疾病：

　　肺泡疾患如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征;肺間質性疾病如間質性肺疾病、結節病、塵肺等因彌散功能障礙而產生低氧血癥，炎癥因素累及小肺動脈導致肺血管阻力增加而形成肺動脈高壓。

　　(3)肺血管病變：

　　肺血管栓塞是肺血管病變產生肺動脈高壓最常見的原因。

　　(4)神經肌肉病變：

　　因肺泡通氣不足導致低氧血癥、二氧化碳潴留及反復呼吸道感染，肺小動脈發生功能性及器質性改變而形成肺動脈高壓。

　　2.臨床表現

　　早期為基礎疾病，如慢性支氣管炎、COPD等的表現，晚期為右心功能不全的表現。

　　3.治療

　　以治療基礎病為主，多數情況下隨基礎疾病的改善而得到控制。晚期出現慢性肺源性心臟病、右側心力衰竭時應給予相應治療。

　　二、原發性肺動脈高壓

　　1.流行病學、病因和發病機制

　　原發性肺動脈高壓(primary pulmonary hypertension， PPH)指原因不明的肺動脈高壓。病理上主要表現為“致從性肺動脈病”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。目前我國尚無確切的發病情況統計資料，美國和歐洲普通人群發病率為2～3/100萬，每年有300～1 000名患者。病因尚未明了，可能與遺傳、自身免疫、肺血管收縮、血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷等有關。

　　2.臨床表現

　　(1)癥狀。

　　①呼吸困難：是大多數PPH病人的首發癥狀。

　　②胸痛：心肌缺血。

　　③頭暈或暈厥：腦組織供血突然減少所致。

　　④咯血：量不多，偶有大咯血。⑤其他：疲乏無力、雷諾現象，Ortner綜合征(增大的肺動脈壓迫喉返神經出現聲音嘶啞)。

　　(2)體征。

　　肺動脈高壓、右心室負荷增加有關體征。

　　3.實驗室檢查、診斷和鑒別診斷

　　①血液檢查：除外肝硬化、HIV感染、隱匿的結締組織病。

　　②血氣分析：早期可正常，多數病人有低氧血癥，幾乎均有呼吸性酸中毒。

　　③其他檢查：X線胸片、心電圖、超聲心動圖等有相應的表現。

　　④肺功能檢查：有輕度限制性通氣功能障礙、彌散功能減弱。

　　⑤放射性核素掃描：正常或呈彌漫性稀疏，且可明確有無慢性栓塞性肺動脈高壓。

　　⑥肺活檢：對診斷有幫助，對心功能差者不適合。

　　4.診斷與鑒別診斷

　　①原發性肺動脈高壓必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可診斷。

　　②凡能引起肺動脈高壓的疾病均應與ppH進行鑒別。

　　5.治療

　　(1)藥物治療

　　①血管擴張藥：鈣拮抗藥(常需用較大劑量)、前列環素、一氧化氮。

　　②抗凝治療：不能改善患者的癥狀，可延緩疾病的進程，改善預后。華法林為PPH抗凝治療的首選藥，不能改善預后。

　　③其他：心力衰竭時應用利尿藥;對抗鈣拮抗藥的負性肌力作用時用地高辛。

　　(2)肺或心肺移植：疾病晚期可考慮做肺或心肺移植。