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　　骺板軟骨病變

　　骺板軟骨的壞死主要發(fā)生于肥大細胞層，重者可貫穿骺板全層。骺板深層發(fā)生壞死后，該部由干骺端來的血管不能侵入，正常的軟骨內(nèi)成骨活動停止;但壞死灶上方存活的增生層軟骨細胞還能繼續(xù)增生、分化，導致骺板的這一局部增厚。在壞死灶的近骨緣常發(fā)生退行性鈣化，并可沿壞死灶的干骺緣沉積骨質(zhì)，形成不規(guī)則的骨片或橫骨梁，表示正常骨化過程停頓。而骺板的其他部分成骨活動仍在繼續(xù)，因而造成骺板的厚薄不均和骨化線的參差不齊。

　　當壞死灶貫穿整個骺板時，由骺板和干骺端兩個方向進行壞死物的吸收、機化和骨化，終于導致骺板提前骨性閉合，該管狀骨的縱向生長早期停止，造成短指(趾)或短肢畸形。

　　由于干骺端血管豐富，骺板軟骨壞死后的吸收、機化和骨化發(fā)展較為迅速，因而其X線影像在較短時間(數(shù)月于1年)內(nèi)可明顯加重或好轉(zhuǎn)愈復。

　　大骨節(jié)病影像學表現(xiàn)

　　1.干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展，指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時，關節(jié)無明顯變形。

　　2.以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合，漸擴展到邊緣，骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止發(fā)育。

　　3.干骺完全融合，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗。因為各干骺的融合遲早不同，以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊，骨端寬大變形，使關節(jié)粗大。

　　4.如干骺端愈合以后的青年發(fā)病，臨床癥狀多見且嚴重。關節(jié)相對骨端都有損害，可影響整個關節(jié)，表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形，可伴有短骨干。

　　5.大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復組織特別是骨的改變塑型，病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。

　　本病常在不知不覺中起病，病人初期可能自覺缺乏，四肢無力，皮膚感覺異常(如有蟻走感、麻木感等)，肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定，不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關節(jié)功能狀態(tài)密切相關。

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