丙酸的氧化
人體內和膳食中含極少量的奇數碳原子脂肪酸,經過β-氧化除生成乙酰CoA外還生成一分子丙酰CoA,某些氨基酸如異亮氨酸、蛋氨酸和蘇氨酸的分解代謝過程中有丙酰CoA生成,膽汁酸生成過程中亦產生丙酰CoA.丙酰CoA經過羧化反應和分子內重排,可轉變生成琥珀酰CoA,可進一步氧化分解,也可經草酰乙酸異生成糖。
甲基丙二酰CoA變位酶的輔酶是5′-脫氧腺苷B12(5′dAB12),維生素B12缺乏或5′-dAB12生成障礙均影響變位酶活性,使甲基丙二酰CoA堆積。結果,一方面甲基丙二酰CoA脫去輔酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血癥),并從尿中排出體外(24小時排出量大于4mg時稱為甲基丙二酸尿癥)。另一方面又引起丙酰CoA濃度增高,可參與神經髓鞘脂類合成,生成異常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸),引起神經髓鞘脫落、神經變性(臨床上稱為亞急性合并變性癥)。
幾種常見生產性毒物
①金屬及類金屬:如鉛、汞、錳、磷、砷、硫等;
②有機溶劑:如苯、二硫化碳、四氯化碳等;
③刺激性氣體和窒息性氣體:前者常見的有氯、氨、氮氧化物、光氣、氟化氫、二氧化硫;后者常見的有一氧化碳、氰化氫、硫化氫等;
④農藥:如有機磷農藥、有機氯農藥、擬除蟲菊酯農藥等;
⑤苯的氨基和硝基化合物:如三硝基甲苯及苯胺等;
⑥高分子化合物生產過程中的毒物:如氯乙烯、氯丁二烯、丙烯腈等。
亞急性重型肝炎
起病初期類似一般急性黃疸型肝炎,但病情進行性加重,出現高度乏力,厭食、頻繁嘔吐、黃疸迅速加深,血清膽紅素升達>171.0μmol/L(10mg/dl),常有肝臭,頑固性腹脹及腹水(易并發腹膜炎),出血傾向明顯,常有神經、精神癥狀,晚期可出現肝腎綜合征,死前多發生消化道出血,肝性昏迷等并發癥。肝臟縮小或無明顯縮小。病程可達數周至數月,經救治存活者大多發展為壞死后肝硬化。實驗室檢查:醫學|教育網搜集整理肝功能嚴重損害,血清膽紅素聲速升高,ALT明顯升高,或ALT下降與膽紅素升高呈“酶肝分離”;血清白蛋白降低,球蛋白升高,白、球蛋白比例倒置,丙種球蛋白增高;凝血酶原時間明顯延長,凝血酶原活動度下降;膽固醇酯及膽堿脂明顯降低。
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