40.* 男孩，10歲。生后1~2歲有過發(fā)熱、驚厥4次，呈全身性，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，口吐白沫，神志不清，每次歷時(shí)5~10min。近2年來患兒有發(fā)作性意識(shí)喪失，先恐懼的抱著大人，然后凝視不動(dòng)，面色蒼白，繼而見連續(xù)吞咽動(dòng)作，而后發(fā)出無意義的語句，每次持續(xù)2min。發(fā)作后嗜睡，醒后對(duì)發(fā)作不能回憶。CT及MRI未見明顯異常，腦電圖見左側(cè)顳額部有較多δ波、尖慢波出現(xiàn)。
(1)該患兒的最可能的診斷是以下哪項(xiàng)?
A.復(fù)雜部分性發(fā)作
B.全身性大發(fā)作
C.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作
D.精神分裂癥
E.Lennox-Gastaut綜合征
參考答案： [A]
(2)該患兒系顳葉癲癇，其最常見的可能的病因是：
A.腦萎縮
B.血管瘤變
C.顳葉內(nèi)側(cè)硬化
D.腦占位性病
E.腦變性病
參考答案： [C]
復(fù)雜部分性發(fā)作癲癇，病變主要在顳葉及邊緣系統(tǒng)，常與新生兒驚厥和高熱驚厥有關(guān)。臨床常表現(xiàn)為意識(shí)障礙、口腔自動(dòng)癥、各種抽搐或精神癥狀。腦電圖可表現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)顳部放電，有時(shí)影響額部或頂部。
41.男孩,6歲.生后3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難,走路無力,易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200u。
(1)該患兒首先考慮的診斷是
A.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良
C.Emery-Drerfuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良
D.Congenital myotonie肌營(yíng)養(yǎng)不良
E.Myotonic肌營(yíng)養(yǎng)不良
參考答案： [A]
(2)下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)?
A. 男性，3~5歲起病，下肢近端肌群受累最重
B. 多數(shù)病例有智力低下
C. 由仰臥位起立時(shí)，Gower征陽性
D. 小腿腓腸肌假性肥大
E. 血清CPK增高，尤以早期明顯
參考答案： [B]
42.* 女孩，12歲。4個(gè)月前開始雙眼皮先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困難，憋氣，咳嗽有痰。來院時(shí)體溫38C，神志不清，口唇、甲床稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。
(1)最急需的適當(dāng)治療是：
A. 氣管插管
B. 氣管切開
C. 肌內(nèi)注射洛貝林
D. 正壓人工呼吸
E.肌肉注射新期的明
參考答案：[B]
(2)為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是：
A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C .血漿置換
D.反復(fù)肌肉注射新期的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺
參考答案：[C]
本病系重癥肌無力，當(dāng)侵犯到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，為重癥肌無力危象病例，急救的措施應(yīng)立即進(jìn)行氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸。選用血漿置換療法，可使之癥狀迅速緩解。
[A4型]
男孩，3歲，生后第2天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)CT檢查證實(shí)顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院.。14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時(shí)伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次。至今不會(huì)獨(dú)站，不會(huì)講話。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘一慢波及多棘慢波陣發(fā)。
43.* 該患兒屬于下列哪種癲癇發(fā)作類型?
A. 嬰兒痙攣
B. 失張力發(fā)作
C. 肌陣攣性發(fā)作
D.Lennox-Gastaut綜合征
E.West綜合征
參考答案： [D]
45.* 該病例的治療，首選的抗癲癇藥物是哪種?
A.地西泮
B.丙戊酸鈉糖漿
C.卡馬西平
D.苯巴比妥
E.苯妥英鈉
參考答案： [B]
本題43選D系Lennox-Gastaut綜合癥，其特點(diǎn)為：多種發(fā)作類型如強(qiáng)直痙攣發(fā)作(沖頭)、不典型失神(發(fā)呆)、強(qiáng)直性發(fā)作(大發(fā)作)，發(fā)作間期腦電圖呈慢的棘-慢波發(fā)放，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后，多為繼發(fā)性病因引起，預(yù)后不良。
6個(gè)月嬰兒，已診斷為化膿性腦膜炎，經(jīng)抗生素治療1周后體溫下降，腦脊液白細(xì)胞數(shù)1200×106/L降至15×10^6/L，體溫正常，精神好轉(zhuǎn)，繼續(xù)原方案治療3天后體溫又上升，達(dá)38.9℃，并出現(xiàn)頻繁嘔吐，前鹵膨隆。
46.患兒出現(xiàn)上述變化，應(yīng)首先考慮哪項(xiàng)診斷?
A. 合并腦疝
B. 合并腦膿腫
C. 合并腦積水
D.合并硬膜下積液
E.腦膜炎癥加重
參考答案：[D]
48.對(duì)該并發(fā)癥處理選用哪種方法?
A. 馬上引流
B. 積液多時(shí)，每次放液30~50ml
C. 不必穿刺
D. 積液多時(shí)，每次放液<20~30ml
E. 禁止任何藥物局部注射
參考答案：[D]
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