神經-肌肉接頭與肌肉疾病

　　第一節 重癥肌無力

　　【考綱要求】

　　1.概念。

　　2.臨床表現與分型。

　　3.診斷及鑒別診斷。

　　4.治療原則。

　　【考點縱覽】

　　1.重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，不累及平滑肌，通常在活動后加重，休息后減輕。

　　2.治療原則：提高神經-肌肉接頭處傳導的興奮性，主要是膽堿酯酶抑制劑新斯的明。

　　【歷年考題點津】

　　對重癥肌無力診斷沒有幫助的檢查項目是

　　A.疲勞試驗

　　B.騰喜龍試驗

　　C.新斯的明試驗

　　D.神經重復頻率刺激檢查

　　E.腦脊液檢查

　　答案：E

　　第二節周期性麻痹

　　【考綱要求】

　　1.臨床表現。

　　2.診斷要點。

　　3.治療原則。

　　【考點縱覽】

　　1.周期性麻痹是以反復發作的突發的骨骼肌弛緩癱瘓為特征的一組疾病，發病時大多伴有血清鉀含量的改變。按血清鉀含量的水平分為：低鉀型、高鉀型和正常血鉀型周期性癱瘓。

　　2.治療主要是補鉀。

　　【歷年考題點津】

　　1.低血鉀型周期性癱瘓的臨床表現，正確的是

　　A.多見于中老年患者

　　B.顱神經受損

　　C.對稱性弛緩性癱瘓

　　D.腱反射亢進

　　E.病理反射陽性

　　答案：C

　　2.男，30歲，患甲狀腺功能亢進癥，突然出現雙下肢不能動。檢查：雙下肢膝腱反射減退，無肌萎縮。血鉀測定3mmol/L，你認為最可能是下列哪種情況

　　A.慢性甲亢性肌病

　　B.周期性癱瘓

　　C.周圍神經炎

　　D.重癥肌無力

　　E.癔癥

　　答案：B

　　試題點評：患者有甲亢病史，出現雙下肢不能動，雙下肢膝腱反射減退，無肌萎縮，血鉀降低，為低鉀型周期性麻痹。甲亢性肌病一般血鉀正常。

　　(3～5題共用題干)

　　男，35歲，消瘦、乏力、怕熱、手顫2個月，夜間突然出現雙下肢軟癱，急診查體：神志清，血壓140/ 80mmHg，心率108次/分，律齊，甲狀腺輕度增大、無血管雜音。

　　3.導致病人雙下肢軟癱的直接原因可能是

　　A.腦栓塞

　　B.運動神經元病

　　C.重癥肌無力

　　D.呼吸性堿中毒

　　E.血鉀異常

　　答案：E

　　4.為明確診斷，應首先進行的檢查項目是

　　A.頭顱CT、血糖測定

　　B.肌電圖及血電解質測定

　　C.胸部CT及血抗乙酰膽堿受體抗體測a定

　　D.血氣分析及血電解質測定A

　　E.血電解質測定及甲狀腺功能測定

　　答案：E

　　5.此病人的急診處理應

　　A.螺內酯(安體舒通)治療

　　B.糾正電解質紊亂

　　C.靜脈滴注氯化鉀及胰島素

　　D.吡啶斯的明和皮質激素治療

　　E.脫水降顱壓治療

　　答案：B

　　試題點評：患者有消瘦、乏力、怕熱、手顫等甲亢癥狀，查體甲狀腺輕度增大，提示患者可能是一甲亢患者;夜間突然出現雙下肢軟癱，神志清，血壓 140/80mmHg，心率108次/分，律齊，最大可能是甲亢伴隨的低鉀型周期性麻痹。

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