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腎病綜合征 (Nephrotic Syndrome)

　　一、分類及病因

　　分類：兒童、青少年、中老年

　　原發(fā)性微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病

　　系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

　　局灶性節(jié)段性腎小球硬化

　　繼發(fā)性過(guò)敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、糖尿病腎病

　　乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎、腎淀粉樣變性

　　先天性腎病綜合征、乙型肝炎相關(guān)性腎小球腎炎、骨髓瘤性腎病

　　淋巴瘤或?qū)嶓w腫瘤性腎病

　　二、病理生理

　　I.大量蛋白尿 當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的屏障(特別是電荷屏障)受損時(shí)，前者對(duì)血漿蛋白(以白蛋白為主)的通透性增加，使原尿中蛋白增多。當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收時(shí)，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注，高濾過(guò)的因素均可加重尿蛋白的排出。

　　II.血漿蛋白減低 白蛋白從尿中丟失，同時(shí)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細(xì)胞中被分解;肝代償性增加白蛋白合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解時(shí)，出現(xiàn)低白蛋白血癥。胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足也加重低蛋白血癥;

　　III.水腫 腎病綜合征低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔進(jìn)入組織間隙是水腫的基本原因。原發(fā)于腎內(nèi)的鈉水潴留因素在本病水腫的發(fā)生機(jī)制中亦起一定作用

　　IV.高脂血癥 高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥，血清中低和極低密度脂蛋白濃度增加，常與低蛋白血癥并存。其發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用減弱所致。

　　三、病理類型及臨床特征

　　I.微小病變型腎病

　　光鏡：腎小球基本正常，近端腎小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。

　　典型的臨床表現(xiàn)：為腎病綜合征，少數(shù)患者有鏡下血尿，一般無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功減退。可因嚴(yán)重鈉水潴留導(dǎo)致一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥，于利尿后可消失。

　　半數(shù)患者可在數(shù)月后自愈，90%患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，并可完全緩解。但有高復(fù)發(fā)率，若反復(fù)發(fā)作或長(zhǎng)期大量蛋白尿未得到控制，本病可轉(zhuǎn)為系膜增生性腎小球腎炎，進(jìn)而為局灶性節(jié)段性腎小球硬化。

　　II.系膜增生性腎小球腎炎

　　光鏡：可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫性增生，按增生程度可分輕，中，重度。

　　免疫病理檢查：分IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG(我國(guó)多見)或IgM沉積為主。均常伴有C3，于腎小球系膜區(qū)，或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡： 在系膜區(qū)，有時(shí)可在內(nèi)皮下見到電子致密物

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。半數(shù)患者有前驅(qū)感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約30%表現(xiàn)為腎病綜合征，70%伴血尿;IgA腎病患者幾乎均有血尿，約15%出現(xiàn)腎病綜合征。隨腎臟病變程度由輕到重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率逐漸增加。

　　本組疾病呈腎病綜合征者，對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物的治療反應(yīng)與其病理改變輕重相關(guān)

　　III.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(also called 膜增生性腎小球腎炎)

　　光鏡：常見的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈“雙軌征”

　　電鏡： 在系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見到電子致密物

　　免疫病理檢查：常見IgG和C3呈顆粒狀系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁沉積。

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病男性多于女性，好發(fā)于青壯年。70%患者有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，近30%患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。部分隱匿起病。部分呈腎病綜合征，常伴腎炎綜合征，幾乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。腎功損害，高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)性發(fā)展。半數(shù)以上患者血清C3持續(xù)降低對(duì)提示本病有重要意義。

　　本組疾病呈腎病綜合征，治療困難，激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對(duì)部分兒童病例有效而對(duì)成人療效差。病變進(jìn)展快，發(fā)病10年后約半數(shù)以上患者將進(jìn)展至慢性腎衰。

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