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腎病綜合征 (Nephrotic Syndrome)

　　一、分類及病因

　　分類：兒童、青少年、中老年

　　原發性微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病

　　系膜毛細血管性腎小球腎炎

　　局灶性節段性腎小球硬化

　　繼發性過敏性紫癜腎炎、系統性紅斑狼瘡腎炎、糖尿病腎病

　　乙型肝炎相關性腎小球腎炎、過敏性紫癜腎炎、腎淀粉樣變性

　　先天性腎病綜合征、乙型肝炎相關性腎小球腎炎、骨髓瘤性腎病

　　淋巴瘤或實體腫瘤性腎病

　　二、病理生理

　　I.大量蛋白尿 當腎小球濾過膜的屏障(特別是電荷屏障)受損時，前者對血漿蛋白(以白蛋白為主)的通透性增加，使原尿中蛋白增多。當遠超過近曲小管回吸收時，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內壓力及導致高灌注，高濾過的因素均可加重尿蛋白的排出。

　　II.血漿蛋白減低 白蛋白從尿中丟失，同時原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細胞中被分解;肝代償性增加白蛋白合成，當其合成不足以克服丟失和分解時，出現低白蛋白血癥。胃腸道粘膜水腫導致飲食減退，蛋白質攝入不足也加重低蛋白血癥;

　　III.水腫 腎病綜合征低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔進入組織間隙是水腫的基本原因。原發于腎內的鈉水潴留因素在本病水腫的發生機制中亦起一定作用

　　IV.高脂血癥 高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥，血清中低和極低密度脂蛋白濃度增加，常與低蛋白血癥并存。其發生與肝臟合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用減弱所致。

　　三、病理類型及臨床特征

　　I.微小病變型腎病

　　光鏡：腎小球基本正常，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要診斷依據為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合。

　　典型的臨床表現：為腎病綜合征，少數患者有鏡下血尿，一般無持續性高血壓及腎功減退。可因嚴重鈉水潴留導致一過性高血壓及氮質血癥，于利尿后可消失。

　　半數患者可在數月后自愈，90%患者對糖皮質激素治療敏感，并可完全緩解。但有高復發率，若反復發作或長期大量蛋白尿未得到控制，本病可轉為系膜增生性腎小球腎炎，進而為局灶性節段性腎小球硬化。

　　II.系膜增生性腎小球腎炎

　　光鏡：可見腎小球系膜細胞和系膜基質彌漫性增生，按增生程度可分輕，中，重度。

　　免疫病理檢查：分IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG(我國多見)或IgM沉積為主。均常伴有C3，于腎小球系膜區，或系膜區及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡： 在系膜區，有時可在內皮下見到電子致密物

　　典型的臨床表現：本病男性多于女性，好發于青少年。半數患者有前驅感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現為急性腎炎綜合征。部分患者為隱匿起病。本組疾病中，非IgA系膜增生性腎小球腎炎患者約30%表現為腎病綜合征，70%伴血尿;IgA腎病患者幾乎均有血尿，約15%出現腎病綜合征。隨腎臟病變程度由輕到重，腎功能不全及高血壓發生率逐漸增加。

　　本組疾病呈腎病綜合征者，對糖皮質激素及細胞毒藥物的治療反應與其病理改變輕重相關

　　III.系膜毛細血管性腎小球腎炎(also called 膜增生性腎小球腎炎)

　　光鏡：常見的病理改變為系膜細胞和系膜基質彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈“雙軌征”

　　電鏡： 在系膜區及內皮下可見到電子致密物

　　免疫病理檢查：常見IgG和C3呈顆粒狀系膜區及毛細血管壁沉積。

　　典型的臨床表現：本病男性多于女性，好發于青壯年。70%患者有前驅感染，發病較急，近30%患者表現為急性腎炎綜合征。部分隱匿起病。部分呈腎病綜合征，常伴腎炎綜合征，幾乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。腎功損害，高血壓及貧血出現早，病情多持續性發展。半數以上患者血清C3持續降低對提示本病有重要意義。

　　本組疾病呈腎病綜合征，治療困難，激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效而對成人療效差。病變進展快，發病10年后約半數以上患者將進展至慢性腎衰。

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