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下丘腦-垂體疾病

　　一、垂體腺瘤

　　垂體前葉腫瘤常見

　　良性多見

　　分類

　　按大小分：大腺瘤直徑>10mm

　　微腺瘤≤10mm

　　按部位分：鞍內腫瘤、鞍內腫瘤鞍外發展

　　按生長方式分：浸潤性、非浸潤性

　　臨床分：功能性和無功能性

　　二、泌乳素瘤(PRL腺瘤)

　　1.臨床表現：最常見的功能性垂體腺瘤

　　①女多見，尤其是育齡女性

　　②閉經-泌乳綜合征：月經少、多閉經、不育、持續觸發泌乳、性欲減退、體重增加

　　③男性多為大腺瘤，女性多為微腺瘤

　　男性-癥狀隱蔽、性欲減退

　　④壓迫、浸潤表現：視交叉-顳側偏盲

　　2.診斷：

　　泌乳素增高+月經少、閉經、泌乳和發胖+鞍區MRI

　　MRI未見垂體瘤時診斷為高PRL血癥

　　3.治療

　　手術、放療、藥物-首選多巴胺激動劑藥物

　　要求PRL水平降到正常范圍

　　停藥后腫瘤會重新生長、癥狀再現

　　溴隱亭-可以用于妊娠期間、不增加妊娠并發癥和胎兒異常的危險性

　　三、生長激素分泌腺瘤

　　起病于青春期前-巨人癥

　　起病于成人期---肢端肥大癥

　　起病于青春期前延續到成人期-肢端肥大性巨人癥

　　GH的促生長作用主要由生長介素IGF-1介導

　　1.臨床表現

　　GH/IGF-1過多的表現：

　　末端肥大呈典型肢端肥大貌

　　惡性腫瘤發生率增高

　　主要死因：心腦血管病變和糖尿病并發癥

　　巨人癥：病情進展快，壽命比肢端肥大癥更短

　　2.診斷

　　肢端肥大癥的癥狀+體征+MRI/CT

　　臨床需明確-病情是否是活動性

　　活動性表現：血GH水平升高、葡萄糖負荷后不能被抑制到正常及血IGF-1升高

　　病情活動性最可靠的指標：GH和IGF-1升高

　　3.治療

　　治療目標：消除或減少腫瘤的壓迫效應和防止復發

　　控制血GH/IGF-1水平

　　降低并發癥和死亡率

　　GH水平控制在葡萄糖負荷后血清 GH<1μg/L和IGF-1水平下降至與年齡和性別匹配的正常范圍

　　首選手術

　　生長抑素類似物-奧曲肽、治療肢端肥大癥

　　四、腺垂體功能減退癥

　　各種病因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結果

　　垂體腺瘤(包括腺瘤的手術治療和放射治療繼發的損傷)-最常見

　　產后大出血引起的腺垂體壞死，即Sheehan綜合征最典型、最嚴重

　　1.腺垂體功能減退

　　性腺功能減退-出現最早、最普遍

　　甲狀腺、腎上腺皮質功能減退-表示病情較重

　　Sheehan綜合征時

　　最早受影響的是生長激素

　　最早的表現是產后無乳汁

　　臨床出現性腺+甲狀腺(or腎上腺)兩個腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退

　　2.腫瘤壓迫表現

　　最常見是頭痛及視神經交叉受壓引起視野缺損

　　3.腺垂體功能減退癥危象

　　誘因-感染(占70%)、勞累、中斷治療等

　　主要是腎上腺皮質激素分泌不足

　　危象表現-嚴重厭食、惡心、嘔吐的胃腸道癥狀

　　神志障礙、休克

　　低血糖、高熱、昏迷

　　Sheehan綜合征最易發生垂體危象

　　診斷

　　1.垂體及其靶腺激素測定：

　　ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范圍

　　應多次(至少3次)取血后測平均值

　　或連續取等量血混合后測定

　　2.病因學檢查：主要方法MRI

　　治療

　　激素替代治療+去除病因

　　垂體危象治療

　　低血糖性昏迷最常見，常有休克

　　治療措施：

　　糾正低血糖、補充腎上腺皮質激素

　　糾正休克、水、電解質紊亂

　　五、中樞性尿崩癥

　　ADH缺乏

　　臨床表現為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲

　　(一)病因

　　1.下丘腦-垂體的任何病變都可能引起

　　2.頭外傷

　　3.醫源性 涉及下丘腦-垂體區的手術幾乎都并發尿崩癥

　　4.特發性及家族性

　　(二)臨床表現

　　多尿、煩渴、多飲

　　(三)診斷

　　1.多尿是否為尿崩癥-----------禁水試驗

　　2.尿崩癥是腎性還是中樞性-----垂體后葉素試驗

　　3.有無下丘腦-垂體區器質性、占位性病變---MRI

　　(四)治療

　　1.病因治療

　　2.激素替代治療

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