>>> 2017年臨床執業醫師《病理學》復習筆記匯總

第十三章 免疫性疾病

　　一、自身免疫性疾病

　　(一)發生機制

　　——免疫耐受性的中止和破壞。

　　——細胞免疫、體液免疫。

　　(二)類型及特點

　　①器官或細胞特異性自身免疫性疾病。

　　②系統性自身免疫性疾病，又稱為膠原病或結締組織病(累及全身)。

　　1.系統性紅斑狼瘡

　　A.基本病變——急性壞死性小動脈、細動脈炎。

　　B.特異性改變——狼瘡細胞。

　　C.活動期病變——纖維素樣壞死為主。

　　D.免疫熒光：真皮與表皮交界處有IgG、IgM及C3的沉積，形成顆粒或團塊狀的熒光帶即“狼瘡帶”——有診斷意義。

　　E.狼瘡性腎炎——彌漫增生型最常見。晚期可發展為硬化性腎小球腎炎。

　　2.類風濕性關節炎——增生性滑膜炎。

　　3.口眼干燥綜合征——唾液腺、淚腺免疫損傷。

　　4.炎性肌病

　　(1)皮肌炎：在肌束的周邊有少量萎縮的肌纖維，在小血管周圍及周圍結締組織有炎細胞浸潤。

　　(2)多發性肌炎。

　　(3)包涵體肌炎：肌細胞內有空泡含有淀粉樣沉積物，周圍有嗜堿性顆粒。血管周圍炎細胞浸潤。

　　5.系統性硬化——全身多器官間質纖維化和炎癥性改變，主要累及皮膚。

　　A.皮膚——真皮水腫、真皮中膠原纖維明顯增加。

　　B.消化道管壁進行性萎縮和纖維化。

　　C.腎臟腎葉間小動脈內膜黏液樣變性，伴內皮細胞增生及隨后的管壁纖維化，引起管腔明顯狹窄。

　　D.肺彌漫性間質纖維化。

　　二、免疫缺陷病

　　①原發性/先天性——與遺傳有關，嬰幼兒;

　�、诶^發性/獲得性免疫缺陷病——更常見。

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