問題 33～35

　　患兒10個月，近一周來抽搐發作4次，父母為近親婚配。查體：智力發育差，皮膚白毛發黃，可聞及鼠尿味，腦電圖可見癇樣放電。

　　33.　最可能的診斷為 ( B )

　　A.呆小病　　　　　　　　　B.苯丙酮尿癥

　　C.先天愚型　　　　　　　　D.原發性癲癇

　　E.低鈣驚厥

　　34.　確診的檢查為 ( A )

　　A.血漿游離氨基酸分析　　　　　B.染色體分析

　　C.血清T3、T4檢查　　　　　　　D.血電解質檢查

　　E.顱腦影像學檢查

　　35.　治療的選擇為 ( A )

　　A.低苯丙氨酸奶粉　　　　　　　　B.羊奶

　　C.母乳　　　　　　　　　　　　　D.牛奶

　　E.高蛋白飲食

　　問題34～37

　　7個月男嬰，發熱咳嗽5天，近2天來嘔吐，每天4次，今天突然抽搐3次，曾注青霉素3天，生后已種卡介苗，以往無抽搐史，否認頭部創傷史。查體：嗜睡狀，輕氣促，前囟飽滿，頸無抵抗，兩肺少許中小濕羅音，罷氏征(+)，克布氏征(-)。實驗室檢查：PPD試驗0.8 X 0.9CM，血常規：WBC 17ⅹ109/L，N66%，L34%;腦脊液：外觀微混，WBC 800ⅹ106/L，N80%，L20%，蛋白質2000mg/L，氯化物105mmol/L，糖2.3mmol/L。涂片未見細菌。

　　34.最可能的診斷( A )

　　A.化膿性腦膜炎 B.病毒性腦炎 C.結核性腦膜炎 D.高熱驚厥 E.中毒性腦病

　　35.應首選那組抗生素治療?( A )

　　A青霉素+氨芐青霉素 B復方新諾明 C異煙肼+鏈霉素

　　D慶大霉素+氯霉素 E慶大霉素+苯唑青霉素

　　36.患兒經上述治療5天明顯好轉，但前囟又復隆起，頭圍漸大，驚厥頻繁，復查腦脊液正常。診斷考慮：( B )

　　A并發腦積水 B并發硬腦膜下積液 C并發中毒性腦病

　　D繼發病毒性腦炎 E以上都不是

　　37.該患兒作顱骨透照試驗陽性，頭顱超聲波檢查發現腦室稍擴大，硬腦膜下積液。進一步治療是：( B )

　　A加大青霉素用量 B應作硬腦膜下穿刺放液 C加用地塞米松

　　D用甘露醇脫水 E用速尿脫水

　　38.2歲女孩，診斷為化膿性腦膜炎，患兒有急性顱高壓，腦疝癥狀時，最好首選：( A )

　　A.20%甘露醇靜推 B.50%葡萄糖靜推 C.肌注速尿

　　D.口服50%甘油 E.肌注地塞米松

　　39.2個月女嬰，拒食吐奶嗜睡，面色青灰，前囟緊張，臍部有膿性分泌物。最關鍵的檢查應為：( C )

　　A.臍部分泌物培養 B.血常規 C.腦脊液檢查

　　D.血氣分晰 E.頭顱CT

　　40.9歲患兒，發熱，興奮多語，哭鬧無常1周，口唇數個皰疹，頸軟，心肺(-)，腦脊液：外觀清亮，WBC 100ⅹ106/L，N 30% ，L 70%，蛋白質為500mg/L，氯化物120mmol/L，糖3.8mmol/L。最可能的診斷是：( C )

　　A.風濕舞蹈病 B.肝豆狀核變性 C.病毒性腦炎

　　D.早期結核性腦膜炎 E.精神分裂癥

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