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2019臨床執業醫師《血液系統》練習題及答案(1)

來源:考試吧 2019-03-12 17:13:08 要考試,上考試吧! 執業醫師萬題庫
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第 1 頁:練習題
第 5 頁:參考答案

  二、A2

  1、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 1、原理:陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)患者體內存在對補體敏感的紅細胞。酸化血清溶血試驗,也稱Hamtest,即紅細胞在酸性(pH6. 4~6.5)的正常血清中孵育,補體被激活,紅細胞破壞而產生溶血。而正常紅細胞不被溶解,無溶血現象。

  2、臨床意義:是PNH的確診試驗。陽性主要見于PNH,某些自身免疫性溶血性貧血發作嚴重時可呈陽性。

  2、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 通過病史及實驗室檢查,考核區別診斷的能力。在此基礎上,選擇對本病最重要的檢查。經提供的病史及實驗室檢查,患者首先考慮為溶血性貧血。在病史中述及食蠶豆后誘發本病,故本病的最大可能為蠶豆病,主要原因為G-6-PD缺陷所引起,其實驗室診斷應選E,即高鐵蛋白還原試驗。考生中有較多答B,主要原因是未與食蠶豆誘發本病的病史結合考慮,或不了解所述各種檢查方法的用途。

  3、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 脊髓急性聯合變性是因維生素B12缺乏導致的神經系統損害,也是巨幼細胞貧血臨床表現之一。

  4、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 慢性胃炎可致VitB12吸收障礙。另外根據骨髓象:骨髓細胞特別是紅系增生顯著,粒:紅比率降低,紅系細胞呈明顯的巨幼細胞特點:細胞體積增大,核染色質呈細顆粒狀,疏松分散,形成一種特殊的間隙,胞漿之發育比胞核成熟,形成“核幼漿老”的現象。見于巨幼細胞性貧血。

  5、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 缺鐵性貧血是體內鐵的儲存不能滿足正常紅細胞生成的需要而發生的貧血,該患者為年輕女性,血清鐵降低,首先考慮缺鐵性貧血。

  6、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 本例考慮消化性潰瘍慢性失血所致的缺鐵性貧血,故B不符合其特點。在巨幼細胞性貧血中可以導致共濟失調,深感覺障礙的表現,所以排除B項。

  7、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 缺鐵性貧血臨床表現:

  1.一般表現:常見有皮膚粘膜蒼白、乏力、心悸、頭暈、耳鳴、眼花等非特異性癥狀并伴有體能下降。

  2.皮膚粘膜及其附屬器:患者指甲可變得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙狀甲,舌乳頭萎縮,嚴重時呈光滑舌并可伴有舌炎。

  3.各個系統表現:患者常訴心慌、氣短,體力活動時尤為明顯。心臟聽診在二尖瓣和肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音。長期嚴重的貧血患者可發生心臟擴大和貧血性心臟病。消化系統癥狀有食欲不振、便稀或便秘等。胃鏡檢查半數以上患者有不同程度的淺表性或萎縮性胃炎表現。異食癖為IDA的特殊表現。

  實驗室檢查血象:IDA屬小細胞低色素性貧恤。血片中細胞大小不一,細胞中心淡染區擴大。紅細胞分布寬度可增加。網織紅細胞計數正常或輕度增加。白細胞計數多在正常范圍。血小板計數正常或略升高。多數患者在血紅蛋白降至70-80g/L出現較明顯的癥狀。

  患者均符合缺鐵性貧血的癥狀及檢查,故答案選擇C。

  8、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 鐵劑治療7天后,網織紅細胞4.2%提示鐵劑治療有效,考慮缺鐵性貧血可能性大。口服鐵劑后5~10天網織紅細胞開始上升,7~12天達高峰,其后開始下降,2周后血紅蛋白開始上升,平均2個月恢復,待血紅蛋白正常后,再服藥3~6個月。

  9、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 本題考慮為缺鐵性貧血,51鉻紅細胞半衰期測定主要用于溶血性貧血檢測紅細胞壽命。

  10、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 缺鐵性貧血:

  (―)一般表現 皮膚黏膜逐漸蒼白,以唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易疲乏無力,不愛活動。年長兒可訴頭暈、眼前發黑、耳鳴等。

  (二)髓外造血表現 肝、脾可輕度腫大;年齡愈小、病程愈久、貧血愈重,肝、脾大愈明顯。

  血象:呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等,以小細胞為多,中央淡染區擴大。平均紅細胞容積(MCV)<80fl;平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)<26pg;平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0.31。網織紅細胞數正常或輕度減少。白細胞、血小板一般無特殊改變。

  患兒面色蒼白,肝脾輕度腫大,紅細胞中心淺染區擴大支持缺鐵性貧血的診斷。

  11、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 根據題意患者為小細胞低色素性貧血,有吞咽困難的癥狀,考慮為缺鐵性貧血,缺鐵性貧血的治療主要包括對癥治療和補鐵治療。

  12、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 患者鞏膜無黃染,不支持溶血性貧血;白細胞、血小板正常,不支持再障,紅細胞體積明顯縮小,不支持海洋性貧血和巨幼貧;病人為小細胞低色素貧血,故選A。

  13、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 從病例資料反映患者應注意再生障礙性貧血合并陣發性睡眠性血紅蛋白尿(AA-PNH綜合征),故應進一步做酸溶血試驗。

  14、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 該患者全細胞減少,但中性粒細胞>0.5X109/L,血小板>20×109/L,所以最可能的診斷是再生障礙性貧血(普通型)。

  15、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 缺鐵貧,鐵粒幼細胞性貧血、海洋性貧血、慢性失血性貧血為小細胞低色素性貧血,急性失血性貧血、再生障礙性貧血為正常細胞性貧血,巨幼細胞貧血為大細胞性貧血。

  16、

  【正確答案】 A

  【答案解析】 患者的臨床癥狀及血液學檢查結果表明有急性重度貧血、出血和感染。

  17、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 患者有貧血、出血,全血細胞減少,骨髓增生減低的特點,故診斷再障,其實驗室檢查提示未達到重型再障的標準,故考慮首選雄激素。

  18、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 維生素B12缺乏與幾個不同的疾病相關,包括惡性貧血(缺乏內因子所需的維生素B12吸收)、乳糜瀉、克羅恩病和以往的胃切除術。維生素B12缺乏的原因包括飲食不足、吸收和利用障礙、需求和排出增加。癥狀包括舌炎、食欲不振、體重減輕、感覺異常、共濟失調、癡呆、神經精神改變和腹瀉。征象包括巨細胞貧血、心動過速、反射異常、Romberg征陽性和異常的振動覺與位置覺。實驗結果發現維生素B12水平和網織紅細胞計數降低。輕度血小板減少,白細胞減少,乳酸脫氫酶升高,可見間接膽紅素水平由于紅細胞生成無效而升高。Shilling測試用于診斷的補充。治療包括消除維生素B12缺乏的潛在原因,可以使用維生素替代療法。鐵缺乏癥伴隨多達三分之一的患者,應注意鑒別。嚴格素食者的飲食不包括肉類、奶制品、水產品和家禽(包括雞蛋)。不幸的是,素食主義者往往缺乏足夠的維生素B12,醫生應該注意這類人。肉類替代品、半富的酵母和豆漿可作為維生素B12的替代來源。

  19、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 該患者是慢性骨髓炎患者,從病例資料反映其貧血應為慢性感染性貧血,而其余四項從病例資料看均不支持或無相關資料提供。

  20、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 患者正細胞貧血,骨髓貯存鐵增高,不符合再生障礙性貧血、缺鐵性貧血、巨幼紅細胞性貧血等;但有長期感染史,易引起慢性貧血。

  21、

  【正確答案】 B

  【答案解析】 慢性病貧血系慢性感染、結締組織病、惡性腫瘤所致的貧血,呈小細胞性貧血。

  22、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 治療遺傳性球形細胞增多癥的主要方法是脾切除。 脾切除是使貧血發生完全和持久緩解的最有效療法。脾切除后,雖然紅細胞膜的缺陷和球形細胞增多均依然存在,滲透脆性也仍不正常,但過度溶血停止,紅細胞的生存時間接近正常,因之貧血消失。凡診斷明確的病例,除有手術禁忌癥之外,都宜作脾切除手術。手術后貧血復發者極罕見。手術時間最好在7歲以后,但如果貧血特別嚴重,需要經常輸血,并影響兒童發育者,可以考慮提前做手術。

  23、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 尿膽原(全稱為尿膽素原),何謂尿膽原,老舊的紅細胞在肝臟或脾臟會遭到破壞,此時紅細胞中的血紅素會變成所謂的膽紅素,從膽汁中排泄到腸內,在腸內被腸內細菌所分解而變成尿膽原。尿膽原大部分會隨糞便一起排泄出體外。但一部分會由腸壁吸收回到肝臟,再從肝臟進入腎臟或血液中,隨尿液一起排泄,稱為尿膽原。

  24、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 CO2CP一般代表血漿中結合狀態下的C02的含量。CO2CP是在厭氧條件下取靜脈血分離血漿再與正常人的肺泡氣(pCO25.32kpa, pO213.3kpa)平衡后的血漿CO2含量。

  CO2CP降低 1.代謝性酸中毒時,因H+增加,血中NaHCO3與H+中和后HCO3-減少(原發性減少),故血中結合狀態的CO2減少,即CO2CP降低。2.呼吸性堿中毒

  CO2CP增高 1.呼吸性酸中毒 各種原因所致的肺通氣、換氣功能障礙使血中C02潴留、HCO3-增多引起。2.代謝性堿中毒

  正常成人空腹BUN為3.2~7.1mmol/L(9~20mg/dl)。各種腎實質性病變,如腎小球腎炎、間質性腎炎、急慢性腎功能衰竭、腎內占位性和破壞性病變均可使血尿素氮增高。多腎外因素也可引起血尿素氮升高,如能排除腎外因素,BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即為尿毒癥診斷指標之一。

  25、

  【正確答案】 C

  【答案解析】 再障危象(TAC):即溶血再障危象(aplastic crisis),屬臨床少見急癥,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血過程中,由于某些誘因作用,突然導致骨髓短暫的造血功能停滯,臨床上表現短期內貧血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.與急性再生障礙性貧血不同,本病雖表現兇險,但常為自限性、病程短、預后佳。

  26、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 明顯脾大為慢性血管外溶血的特點。

  27、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 從病例資料提示貧血伴尿黃、鞏膜黃染,肝脾大、網織紅細胞升高、骨髓紅系明顯活躍而且粒細胞和巨核細胞系統未提示異常,故該例診斷溶血性貧血,其余項均未有相關資料提供。

  28、

  【正確答案】 E

  【答案解析】 Coombs試驗即抗人球蛋白試驗,是檢測血液中溫反應性抗體的一種方法,也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。溫抗體中50%以上由IgG介導,其次為IgM,IgA和C3d等,因此本試驗應分選各種單克隆抗體同時測定。Coombs試驗分為直接試驗(直接反應)和間接試驗(間接反應):直接試驗的目的是檢查紅細胞表面的不完全抗體;間接試驗的目的是檢查血清中存在游離的不完全抗體。

  29、

  【正確答案】 D

  【答案解析】 粒紅比正常范圍 (3-5):1

  檢查介紹 粒紅比例是指在顯微鏡下計數骨髓涂片粒細胞與有核紅細胞的比值。

  臨床意義

  比例增高:見于各類白血病、類白血病反應和單純紅細胞生成障礙。

  比例減低:見于粒細胞缺乏癥、增生性貧血、脾功能亢進、紅細胞增多癥、骨髓增生異常綜合征等。

  比例正常:除外正常人,還可見于再生障礙性貧血、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、惡性組織細胞病,以及非原發于造血系統的其他惡性及非惡性疾病。

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