第 1 頁：練習題

第 5 頁：參考答案

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 自身免疫性溶血性貧血系免疫識別功能紊亂，自身抗體吸附于紅細胞表面而引起的一種免疫性溶血性貧血。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 HS(遺傳性球形紅細胞增多癥)主要的治療方法是脾切除。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 巨幼貧者，葉酸和維生素B12在細胞核DNA合成過程中都是重要的輔酶，當缺乏時影響DNA合成，而RNA合成量正常。DNA主要位于細胞核內，而RNA主要分布在胞漿亞細胞器中，故細胞體積大、核成熟障礙，核漿發育不平衡。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 某些藥物，如抗癌藥、保泰松、氯霉素與再障的發生有關。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 巨幼細胞貧血是由于葉酸或維生素B12缺乏，導致細胞DNA合成障礙而引起的大細胞性貧血。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血的改變順序是骨髓貯存鐵減少-低血清鐵-貧血。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血清鐵減低，總鐵結合力升高，轉鐵蛋白飽和度降低是缺鐵性貧血的特征性改變。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵性貧血血象：呈小細胞低色素性貧血。平均紅細胞體積(MCV)低于80fl，平均血紅蛋白含量(MCH)小于27pg，平均血紅蛋白濃度(MCHC)小于32%。血片中可見紅細胞體小、中心淺染區擴大。網織紅細胞計數多正常或輕度增高。白細胞和血小板計數多正常或減低。其中A\E都不符合，但A偏離的更大，更不支持缺鐵貧的診斷，所以選A。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 鐵蛋白為機體內一種貯存鐵的可溶組織蛋白，正常人血清中含有少量鐵蛋白，但不同的檢測法有不同的正常值，一般正常均值男性約80~130μg/L(80~130ng/ml);女性約35~55ug/L(35~55ng/ml)。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本題考察缺鐵性貧血的實驗室檢查：總鐵結合力升高，血清鐵、鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度均減低，故本題選D。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 選E 這種是記憶題。缺鐵性貧血的發生順序是體內儲存鐵耗盡，然后缺鐵性紅細胞生成，最后出現缺鐵性貧血。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血患者，最可能出現的體征是指甲變薄變脆。A、B與E為白血病體征，C是巨幼細胞貧血的表現。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 異食癖是由于代謝機能紊亂，味覺異常和飲食管理不當等引起的一種非常復雜的多種疾病的綜合征。從廣義上講異食癖也包含有惡癖。 患有此癥的人持續性地咬一些非營養的物質，如泥土、紙片、污物等。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 骨髓象增生活躍或明顯活躍;粒系統和巨核系統正常，以紅系為主，幼紅細胞增多，紅系中晚幼紅細胞為主，其體積小、核染色質密、胞質少，邊緣不整齊，有血紅蛋白形成不良表現，即所謂的“核老幼漿”現象。見于缺鐵性貧血。

　　15、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 慢性失血是缺鐵性貧血最常見的原因，此外有營養因素、吸收障礙。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血是由于各種不同原因引起體內儲存鐵缺乏，因鐵參與血紅蛋白的合成，故可影響細胞的血紅素合成而發生的貧血。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血，血清鐵和轉鐵蛋白飽和度減低，總鐵結合力和未結合鐵的轉鐵蛋白升高，組織缺鐵，紅細胞內缺鐵。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 有關鐵的代謝是一種比較復雜的問題，食物中的鐵以三價鐵為主。腸黏膜吸收的鐵為二價鐵，轉鐵蛋白結合的鐵及體內鐵蛋白中結合的鐵均為三價鐵。而血紅蛋白中的鐵為二價鐵。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 貯存鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素兩種形式，儲存在單核巨噬細胞中，機體對鐵的需要增加時，或丟失時即動用貯存鐵。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 正常人消化道內鐵吸收效率最高的部位是十二指腸及空腸上部。(記憶性問題)

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血血清鐵低于8.95μmol/L，總鐵結合力升高，大于64.44μmol/L，轉鐵蛋白飽和度降低<15%。

　　22、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 紅細胞形態有明顯小細胞低色素的表現，平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)小于32%，紅細胞平均體積(MCV)小于80fl，平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)小于27pg。

　　23、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血清鐵蛋白是體內儲備鐵的指標——最敏感。

　　24、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 缺鐵性貧血紅細胞內缺鐵時，原卟啉不能完全與鐵結合成血紅素，血紅素減少又反饋性地使原卟啉合成增多，因而未被利用的原卟啉在紅細胞內堆積，使FEP值增高。

　　25、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血鐵攝入量不足是導致缺鐵性貧血的主要原因。

　　26、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血紅蛋白上升至正常后，還要繼續服用鐵劑4～6個月補充儲存鐵。

　　27、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本患者已經明確為缺鐵性貧血，應該補充鐵劑，同時胃切除后引起缺鐵性貧血說明患者失血量大，應該同時補充血容量，因此可以選擇右旋糖酐鐵注射來達到這兩個目的。所以正確答案是D。

　　28、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 口服鐵劑后5～10天網織紅細胞開始上升，7～12天達高峰。

　　29、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 血紅蛋白上升至正常后，還要繼續服用鐵劑4～6個月補充儲存鐵。其余4項正確。

　　30、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 口服鐵劑有效的表現先是外周血網織紅細胞增多，高峰在開始服藥后5~10天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。

　　31、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 口服鐵劑有效的表現先是外周血網織紅細胞增多，高峰在開始服藥后5~10天，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。

　　32、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續4~6個月，待鐵蛋白正常后停藥。

　　33、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 為臨床與實驗室結合的試題，難度偏難。診斷缺鐵性貧血可靠的方法是骨髓小粒可染鐵消失。在干擾答案中D血清鐵降低，有不少選此答案，但其結果影響因素較多。

　　34、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 慢性再障以雄激素為主綜合性治療。

　　35、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 慢性再障的治療，主要是促造血的治療，給以雄激素，如達那唑、丙酸睪酮、司坦唑醇等。

　　36、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一種甾體化合物或類固醇，是一種蛋白同化激素，它可促進蛋白合成，促進生長發育，維持第二性征。人們從青壯年男性的血紅蛋白水平普遍高于青壯年女性，而兒童和老年人的血紅蛋白水平無性別差異的現象中得到啟發，初步認識到了雄性激素在血液系統中的作用，并將其應用于血液系統的某些疾病， 取得了一定療效，尤其對再生障礙性貧血(簡稱再障)。雄性激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上才能發揮效用，因此是治療慢性再障的首選藥物，對重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)單用常無效，有效率一般低于20%，但可作為治療重型再障的基礎藥物之一，與免疫抑制劑并用有協同作用，可以提高療效。

　　37、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障呈正細胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態大致正常，淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

　　38、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 PNH：由于RBC膜之獲得性缺陷，對激活補體異常敏感的一種慢性血管內溶血，臨床表現以與睡眠有關的、間歇發作的血紅蛋白尿為特征，可伴有全血細胞減少或反復血栓形成。PNH共分三型：PNH不發作型(再障型)、PNH發作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH綜合征)。

　　39、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障呈正細胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態大致正常，淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

　　40、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障屬于正細胞正色素性貧血。

　　41、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再生障礙性貧血骨髓象特點，全血細胞減少，粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態大致正常。

　　42、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性再障穿刺涂片特點是骨髓顆粒減少，增生不良，三系造血有核細胞均減少，無明顯病態造血現象。骨髓活檢主要特點是骨髓脂肪變，三系造血細胞減少。無幼紅細胞。

　　43、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障呈正細胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細胞明顯減少且形態大致正常，淋巴細胞及非造血細胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

　　44、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性貧血當血紅蛋白低于60g/L時應輸血治療。

　　45、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血主要是病因治療和補鐵治療。

　　46、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 診斷成年女性貧血的標準為血紅蛋白濃度低于110g/L，男性標準為120g/L。

　　47、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 “貧血”是指人體外周血紅細胞容量的減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上常用血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國血液病學家認為在我國海平面地區，成年男性 Hb小于120 g/L ，成年女性(非妊娠)Hb小于110 g/L ，孕婦Hb小于100 g/L ，就是貧血。

　　48、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 我國血液病學家認為在我國海平面地區，成年男性 Hb小于120 g/L ，成年女性(非妊娠)Hb小于110 g/L ，孕婦Hb小于100 g/L ，就是貧血。

　　49、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 2，3-DPG是2，3-二磷酸甘油酸。貧血刺激紅細胞生成更多的2，3-DPG，使血紅蛋白-氧解離曲線右移，血紅蛋白氧親合力降低，有利于氧的釋放和被組織利用。

　　50、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 Hb<30g/L是極重度貧血;30～59g/L是重度貧血。

　　51、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性失血性貧血，表現為紅細胞短時間內丟失過多，紅細胞形態未有變化。

　　52、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 紅細胞破壞過多最具代表性的疾病是溶血性貧血，紅細胞生成減少最常見于再生障礙性貧血，紅細胞慢性丟失過多見于缺鐵性貧血，骨髓紅細胞生成被干擾見于伴白血病性貧血，造血原料缺乏見于缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血。

　　53、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 反復血管內溶血，鐵以鐵蛋白或含鐵血黃素的形式沉積在上皮細胞內，如近曲小管上皮細胞隨尿排出，即形成含鐵血黃素尿。

　　54、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征是一組造血干細胞克隆性疾病，骨髓出現病態造血，主要表現為外周血中血細胞減少，而骨髓細胞增生增多，成熟和幼稚細胞均有形態異常。骨髓增生異常綜合征出現病態造血，有些細胞畸形比較嚴重，在骨髓中還未釋放到外周血時就破壞了，就叫原位溶血。

　　55、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 溶血是指紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。

　　56、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 提示血管內溶血的檢查

　　1. 游離血紅蛋白：正常血漿中僅有微量的游離血紅蛋白，約10~40mg/L 。血管內溶血時可以增加。

　　2. 血清結合珠蛋白正常為 0.5~1.5g/L， 血管內溶血時血清結合珠蛋白降低。

　　3. 血紅蛋白尿：血紅蛋白尿時尿常規示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細胞陰性。

　　4. 含鐵血黃素尿指尿常規鏡檢時發現脫落上皮細胞內有含鐵血黃素。主要見于慢性血管內溶血。

　　57、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 1、血常規：紅細胞計數下降，一般呈正細胞正色素性貧血。 2、血清間接膽紅素增多。 3、紅細胞生存時間縮短。 4、骨髓象。 (1)增生明顯活躍。 (2)粒紅比值明顯減低或倒置。 (3)紅細胞系顯著增生，幼紅細胞百分比常>0.50，以中幼紅細胞為主，其他階段的幼紅細胞亦相應增多，易見核分裂象。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及Howell-Jolly小體。 (4)粒細胞系相對減少，各階段比例及細胞形態大致正常。 (5)巨核細胞系一般正常。 5、特殊試驗：紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗。

　　58、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 Coombs試驗即抗人球蛋白試驗，是檢測血液中溫反應性抗體的一種方法，也是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標。溫抗體中50%以上由IgG介導，其次為IgM，IgA和C3d等，因此本試驗應分選各種單克隆抗體同時測定。Coombs試驗分為直接試驗(直接反應)和間接試驗(間接反應)：直接試驗的目的是檢查紅細胞表面的不完全抗體;間接試驗的目的是檢查血清中存在游離的不完全抗體。

　　59、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 蠶豆病呈伴性不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數小時至數日(1～3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2～6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%)，特別是熒光點試驗診斷。

　　60、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本測定主要用于反映是否發生溶血。

　　血清結合珠蛋白增多，見于創傷、腫瘤、系統性紅斑狼瘡、使用類固醇時、膽道梗阻、妊娠、口服避孕藥等。

　　血清結合珠蛋白減少，見于各種溶血、肝細胞病變、巨幼細胞貧血和組織中出現出血。

　　61、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 網織紅細胞絕對數 24～84X109/L。

　　62、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 慢性溶血性貧血的臨床表現為貧血、黃疸、脾大。

　　63、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細胞的破壞過速、過多，超過造血補償能力時所發生的一種貧血。根據溶血發生主要場所的不同，可相對地分為：1.血管內溶血;2.血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細胞系統，主要是脾臟破壞紅細胞。如果幼紅細胞，直接在骨髓內破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。

　　64、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 溶血性貧血時，骨髓代償性增生，主要表現為紅細胞系明顯的代償性增生，以晚幼紅或中幼紅細胞為主。

　　65、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 溶血是紅細胞遭到破壞，壽命縮短的過程，當溶血超過骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。

　　66、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 紅細胞破壞過多性貧血又稱溶血性貧血。珠蛋白生成障礙性貧血如海洋性貧血或β海洋性貧血。是血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血，屬于紅細胞破壞過多性貧血。其余均不是紅細胞破壞過多性貧血，而是屬于生成減少引起的貧血。

　　67、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 抗人球蛋白試驗(Coombs)陽性者——自身免疫性溶血性貧血。

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