點擊查看：2020臨床執業醫師《精神神經系統》練習題匯總

　　女，47歲。雙眼瞼下垂，復視伴吞咽困難2個月，癥狀在下午和勞累后加重，為明確診斷需完善的檢查不包括

　　A.ACh受體抗體滴度

　　B.血清銅

　　C.新斯的明試驗

　　D.縱隔CT

　　E.肌疲勞試驗

　　參考答案：B

　　重癥肌無力的病變部位在

　　A.周圍神經

　　B.橫紋肌

　　C.脊髓前角細胞

　　D.神經肌肉接頭處

　　E.大腦皮層運動區

　　參考答案：D

　　重癥肌無力膽堿能危象是由于

　　A.抗膽堿酯酶活性消失

　　B.抗膽堿酯酶藥物用量不足

　　C.抗膽堿酯酶藥物作用突然消失

　　D.抗膽堿酯酶藥物過量

　　E.抗膽堿酯酶藥物過敏

　　參考答案：D

　　重癥肌無力常合并以下哪種疾病

　　A.小細胞肺癌

　　B.甲狀腺功能亢進

　　C.多發性肌炎

　　D.胸腺增生或胸腺瘤

　　E.系統性紅斑狼瘡

　　參考答案：D

　　診斷類重癥肌無力的重復電刺激必須具備

　　A.低頻刺激電位衰減25%，高頻刺激電位幅度增加200%

　　B.低頻刺激電位衰減20%，高頻刺激電位幅度增加150%

　　C.低頻刺激電位衰減15%，高頻刺激電位幅度增加100%

　　D.低頻刺激電位衰減5%，高頻刺激電位幅度增加25%

　　E.低頻刺激電位衰減10%，高頻刺激電位幅度增加50%

　　參考答案：A

　　女，19歲視物成雙3月余。查體：雙眼瞼略下垂，瞳孔等大，對光反射存在，右眼不能向上和外展運動，左眼不能內收和下視運動，雙鼻唇溝對稱，雙頰鼓氣良好，余腦神經無異常。四肢肌張力正常，肌力5級，腱反射對稱，病理征未引出，共濟運動正常。眼輪匝肌低頻重復電刺激示電位衰減25%。最可能的診斷

　　A.面神經炎

　　B.重癥肌無力

　　C.周期性癱瘓

　　D.Fisher 綜合征

　　E.吉蘭–巴雷綜合征

　　參考答案：B

　　女，45歲。反復劍突下疼痛3年，嘔吐10天。嘔吐物有隔夜宿食，該患者最易發生的電解質和酸堿平衡失調是

　　A.高血鉀，代謝性酸中毒

　　B.高血鉀，代謝性堿中毒

　　C.低血鉀，代謝性堿中毒

　　D.低血鉀，代謝性酸中毒

　　E.低血鈣，代謝性堿中毒

　　參考答案：C

　　不符合低鉀血癥臨床表現的是

　　A.精神萎靡

　　B.心律失常

　　C.腸鳴音消失

　　D.腹脹

　　E.腱反射亢進

　　參考答案：E

　　1、重癥肌無力的主要病理生理機制是

　　A、乙酰膽堿釋放量增多

　　B、乙酰膽堿釋放量減少

　　C、乙酰膽堿受體數目增多

　　D、乙酰膽堿受體數目減少

　　E、乙酰膽堿抗體數目減少

　　2、重癥肌無力最常受累的肌肉是

　　A、四肢肌

　　B、眼外肌

　　C、咽喉肌

　　D、咀嚼肌

　　E、面肌

　　3、重癥肌無力患者出現反拗危象時的正確治療原則是

　　A、鼻飼大劑量吡啶斯的明和人工輔助呼吸

　　B、肌注新斯的明和人工輔助呼吸

　　C、靜脈注射騰喜龍和人工輔助呼吸

　　D、靜脈注射洛貝林和人工輔助呼吸

　　E、人工輔助呼吸

　　4、重癥肌無力常與哪種病合并存在

　　A、小細胞肺癌

　　B、甲狀腺功能亢進

　　C、多發性肌炎

　　D、胸腺肥大或胸腺瘤

　　E、系統性紅斑狼瘡

　　5、關于重癥肌無力下述哪項是錯誤的

　　A、臨床特征為部分或全身骨骼肌疲勞

　　B、癥狀常晨輕暮重，重復活動后加重、休息后減輕

　　C、是一種獲得性自身免疫性疾病

　　D、抗膽堿酯酶藥物治療有效

　　E、騰喜龍試驗陰性

　　1、男性，29歲，突發四肢乏力不適1天，下肢明顯。發病前有飲酒史，既往曾發作2次，每次發作腰穿檢查腦脊液，常規及生化無異常發現。體檢：四肢肌力減低，肌張力下降，腱反射消失，感覺正常。最可能的診斷是

　　A、急性多發性神經根炎

　　B、脊髓腫瘤

　　C、急性脊髓炎

　　D、周期性癱瘓

　　E、頸椎病

　　參考答案

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無力系因體內對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產生自身免疫反應所致,是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 重癥肌無力屬自身免疫性疾病，是神經肌肉接頭處的病變，在臨床上并不少見，該病癥在各個年齡均可發病，以兒童期和青年期為多。該病的臨床表現為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。具體表現為眼瞼下垂、復視等，或全身肌肉同時受累，疲勞后加重，休息后部分恢復，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題選E。

　　重癥肌無力反拗危象是重癥肌無力患者嚴重的并發癥,主要見于全身型重癥肌無力患者,多發生在患者胸腺瘤切除手術后,以感染、電解質紊亂等為誘因.患者在服用膽堿能和(或)類固醇藥物期間突然對藥物失效,導致患者出現全身肌肉無力,特別是呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴重危及生命的癥狀。應及時地進行氣管插管、氣管切開后機械通氣輔助治療是搶救該類患者生命的一個重要措施。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。重癥肌無力少數可有家族史

　　重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胸型，上皮細胞型，混合細胞型，后兩種常伴重癥肌無力。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。重癥肌無力少數可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。

　　騰喜龍試驗陽性。

　　二

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 周期性癱瘓，任何年齡均可發病，以青壯年(20~40歲)發病居多，男多于女，隨年齡增長而發病次數減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發。 多在夜間或清晨醒來時發病，表現為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側對稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失。患者神志清楚，構音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 發作一般持續6~24小時，或1~2天，個別病例可持續一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復。發作間期一切正常;發作頻率不等，可數周或數月1次，個別病例發作頻繁，甚至每天均有發作，也有數年1次或終生僅發作1次者。40歲以后發病逐漸減少，直至停發。若并發于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發作常較頻繁。發作后可有持續數天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。 發作時血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴重者電刺激無反應。

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