四、并發癥

　　感染

　　患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丟失大量IgG。②B因子(補體的替代途徑成分)的缺乏導致對細菌免疫調理作用缺陷;③營養不良時，機體非特異性免疫應答能力減弱，造成機體免疫功能受損。④轉鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關。⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱，均為患者的易感因素。在抗生素問世以前，細菌感染曾是患者的主要死因之一，嚴重的感染主要發生在兒童和老人，成年人較少見。臨床上常見的感染有：原發性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立，應立即予以治療。

　　高凝狀態和靜脈血栓形成

　　這種疾病存在高凝狀態，主要是由于血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強。抗凝血酶Ⅲ和抗纖溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機制的損害，是這種疾病產生高凝狀態原因。抗生素、激素和利尿劑的應用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經凝血蛋白發揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液粘滯度增加。

　　當血漿白蛋白小于2.0g/d1時，腎靜脈血栓形成的危險性增加。多數認為血栓先在小靜脈內形成，然后延伸，最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成，在膜性腎炎患者中可高達50%，在其他病理類型中，其發生率為5%～16%。腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現為突然發作的腰痛、血尿、白細胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無任何癥狀，但血栓形成后的腎瘀血常使蛋白尿加重，或對治療反應差。由于血栓脫落，腎外栓塞癥狀常見，可發生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害，如糖尿、氨基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無創傷性檢查也有助于診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成，血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認為是腎靜脈血栓形成的標志。外周深靜脈血栓形成率約為6%，常見于小腿深靜脈，僅12%有臨床癥狀，25%可由Doppler超聲發現。肺栓塞的發生率為7%，仍有12%無臨床癥狀。其他靜脈累及罕見。動脈血栓形成更為少見，但在兒童中，盡管血栓形成的發生率相當低，但動脈與靜脈累及一樣常見。

　　急性腎衰

　　急性腎衰為這種疾病最嚴重的并發癥，常需透析治療。常見的病因有：①血液動力學改變：這種疾病常有低蛋白血癥及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動脈硬化，對血容量及血壓下降非常敏感，故當急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后，都能使血壓進一步下降，導致腎灌注驟然減少，進而使腎小球濾過率降低，并因急性缺血后小管上皮細胞腫脹、變性及壞死，導致急性腎衰。②腎間質水腫：低蛋白血癥可引起周圍組織水腫，同樣也會導致腎間質水腫，腎間質水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。③藥物引起的急性間質性腎炎。④雙側腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮：部分患者在低蛋白血癥時見腎素濃度增高，腎素使腎小動脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠端腎小管：可能參與這種疾病急腎衰機制之一。⑦常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過面積明顯減少。⑧急進性腎小球腎炎。⑨尿路梗阻。

　　腎小管功能減退

　　這種疾病的腎小管功能減退，以兒童多見。其機制認為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細胞受到損害。常表現為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現多種腎小管功能缺陷者常提示預后不良。

　　骨和鈣代謝異常

　　時血循環中的VitD結合蛋白(Mw65000)和VitD復合物從尿中丟失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質對PTH耐受，因而這種疾病常表現有低鈣血癥，有時發生骨質軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。進展的腎衰所并發的骨營養不良，一般較非腎臟疾病所致的尿毒癥更為嚴重。

　　內分泌及代謝異常

　　對于患者體內的中丟失甲狀腺結合蛋白(TBG)和皮質激素結合蛋白(CBG)。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質醇都減低，游離和結合皮質醇比值可改變，組織對藥理劑量的皮質醇反應也不同于正常。由于銅藍蛋白(Mw151000)、轉鐵蛋白(Mw80000)和白蛋白從尿中丟失，常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽痿、味覺障礙、傷口難愈及細胞介導免疫受損等。持續轉鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細胞低色素性貧血。此外，嚴重低蛋白血癥可導致持續性的代謝性堿中毒，因血漿蛋白減少10g/L，則血漿重碳酸鹽會相應減少3mmol/L。

　　電解質及代謝紊亂

　　反復使用利尿藥物或長期不合理地禁鹽，都可使腎病綜合征患者繼發低鈉血癥;使用腎上腺皮質及大量利尿藥物導致大量排尿，若不及時補鉀，容易出現低鉀血癥。

　　冠心病

　　腎病綜合征患者常有高脂血癥及血液高凝狀態，因此容易發生冠心病。有人報告腎病綜合征病人的心肌梗塞發生率比正常人高8倍。冠心病已成為腎病綜合征死亡原因的第三因素(僅次于感染和腎功能衰竭)。

　　血栓形成

　　腎病綜合征患者容易發生血栓，尤其是膜性腎病發生率可達25%～40%。形成血栓的原因有水腫、病人活動少、靜脈淤滯、高血脂、血液濃縮使粘滯度增加、纖維蛋白原含量過高及v、Ⅶ、Ⅷ、x因子增加和使用腎上腺皮質而血液易發生高凝狀態等。