系統性紅斑狼瘡(systemic　lupus　erythematosus，SLE)是一種以多系統損害和多種自身抗體陽性為主要特點的系統性自身免疫病，在慢性病程中病情緩解和急性發作常交替發生。本病以青年女性多見。

　　(一)病因和發病機制

　　病因和發病機制目前仍不完全清楚，研究提示與遺傳、雌激素、環境等多種因素有關。機體在內外因素的作用下，喪失了正常的免疫耐受，不能正確地識別自身組織與外來抗原(如病原體、藥物等)，從而產生了自身免疫反應。主要免疫反應過程包括：吞噬細胞吞噬模擬外來抗原的自身抗原，通過抗原呈遞細胞將抗原呈遞給T淋巴細胞并使之活化，在T淋巴細胞的刺激下，B淋巴細胞活化并產生大量的自身抗體，造成自身組織的損傷。

　　自身抗體的產生可以針對多種組織或細胞結構，其中許多自身抗體都有明確致病作用，如抗雙鏈DNA抗體與狼瘡腎炎密切相關;抗血小板抗體及抗紅細胞抗體導致血小板和紅細胞破壞，臨床出現血小板減少和溶血性貧血;抗SSA抗體經胎盤進入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導阻滯;抗心磷脂抗體引起血栓形成、血小板減少、習慣性流產。

　　SLE是一種免疫復合物病，自身抗體(如抗雙鏈DNA抗體)和相應的自身抗原(如DNA)相結合形成免疫復合物，沉積在腎臟則造成狼瘡腎炎。

　　(二)臨床表現

　　SLE的臨床表現多樣。早期癥狀往往不典型。

　　1.全身癥狀活動期患者多有全身癥狀，如疲倦、乏力、體重下降等，約90%的患者在病程中出現發熱。

　　2.皮膚與黏膜80%患者有皮膚損害，包括蝶形紅斑、盤狀紅斑、甲周紅斑、指端缺血等，其中蝶形紅斑最具有特征性，光過敏、網狀青斑、口腔潰瘍、脫發、雷諾現象也是SLE的常見表現。

　　3.漿膜炎半數以上患者在急性期有漿膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。

　　4.關節和肌肉關節痛和肌痛是SLE的常見癥狀，關節痛多出現在手指、腕、膝、踝等關節，部分伴有腫脹，骨破壞少見。10%的患者因關節周圍肌腱受損而出現Jaccoud關節病，其特點為可復性非侵蝕性關節半脫位。小部分患者在病程中出現股骨頭壞死。

　　5.腎臟幾乎所有患者的腎組織都有病理變化，約3/4患者有臨床表現。由于腎臟損傷造成尿毒癥是SLE的常見死亡原因之一。

　　6.心血管心包炎常見，但不會發生心包壓塞。可有心肌損害或冠狀動脈受累，嚴重者可發生心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。SLE可出現瓣膜贅生物，稱為Libman-Sack心內膜炎。

　　7.肺除胸腔積液外，可發生肺動脈高壓和狼瘡肺炎，包括間質性肺炎、彌漫性肺泡出血，后者病情兇險，病死率高。

　　8.神經系統又稱神經精神狼瘡。常表現為頭痛、癲癇、性格改變、記憶力減退、認知障礙;重者可導致腦血管意外、昏迷。

　　9.血液系統血紅蛋白下降、白細胞和(或)血小板減少在活動期SLE中常見。

　　10.抗磷脂抗體綜合征表現為靜脈動脈和(或)血栓形成/栓塞、習慣性流產、血小板減少。

　　11.干燥綜合征約30%的SLE合并繼發性干燥綜合征。

　　12.其他20%患者有無痛性淋巴結腫大，病理上往往表現為淋巴組織反應性增生，少數為壞死性淋巴結炎;約15%患者有脾大，40%患者有轉氨酶異常，可以為自身免疫性肝炎;SLE累及平滑肌可以出現嘔吐、腹瀉、尿潴留癥狀;SLE還可以累及視神經，或導致視網膜血管炎。

　　(三)免疫學檢查

　　1.自身抗體

　　(1)抗核抗體(ANA)：見于幾乎所有SLE患者中，但是特異性低，陽性不能鑒別SLE與其他CTD。

　　(2)抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體：是診斷SLE的重要抗體，與疾病活動性密切相關。

　　(3)抗Sm抗體：是SLE的標記性抗體，特異性99%，敏感性30%。與疾病活動性無關。(4)抗RNP抗體：陽性率40%，往往與雷諾現象有關。

　　(5)抗SSA抗體：常見，往往與皮膚病變有關。抗SSA陽性的母親所產嬰兒易患新生兒狼瘡。

　　(6)抗磷脂抗體：目前臨床檢測的有抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗假陽性，對于診斷SLE和抗磷脂抗體綜合征有意義。

　　2.補體可以檢測總補體以及補體C3、C4成分。補體低下不僅有助于SLE診斷，而且往往提示疾病活動。

　　(四)診斷(標準)和鑒別診斷

　　目前普遍采用美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準。該分類標準包括11項，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。其敏感性和特異性分別為95%和85%。需要強調指出：患者在病初階段，或許不具備分類標準中的4條;隨著病情的進展方出現其他表現。在11條分類標準中，免疫學異常和高滴度抗核抗體陽性對診斷非常有意義。一旦發現這些異常，即使臨床診斷不夠條件，也應密切隨訪，以便盡早做出診斷、及時治療。

　　SLE應與下述疾病相鑒別：類風濕關節炎、各種皮炎、癲癇病、精神病、特發性血小板減少性紫癜和原發性腎小球腎炎等，也需和其他結締組織病如原發性干燥綜合征等相鑒別。

　　(五)治療

　　SLE目前尚不能根治，但恰當的治療可以使疾病得到長期緩解。早期診斷和早期治療，以避免或延緩組織臟器的損害非常重要。治療包括控制疾病活動和維持緩解兩個階段。