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癲癇

　　一、 癲癇

　　1、 癲癇：多種原因導致的腦部神經元高度同步化異常放電的綜合征，臨床表現具有發作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。

　　2、 癇性發作：臨床上每次發作或每種發作的過程。一個患者可有一種或數種形式的癇性發作。

　　3、 Jackson發作：癲癇部分發作時，異常運動從局部開始，沿大腦皮質運動區移動，臨床表現抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發展。

　　4、 Todd麻痹：嚴重部分運動性發作患者發作后可留下短暫性(半小時至36小時內消除)肢體癱瘓。

　　5、 癲癇持續狀態(SE)：或稱癲癇狀態，是癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發，或癲癇發作持續30分鐘以上未自行停止。癲癇狀態是內科常見急癥，若不及時治療可因高熱、循環衰竭、電解質紊亂或神經元興奮毒性損傷導致永久性腦損害，致殘率和死亡率均很高。從速控制發作是治療的關鍵。

　　6、 難治性癲癇持續狀態：指持續的癲癇發作對初期的一線藥物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英鈉等無效，連續發作1小時以上者。其治療的首要任務是要迅速終止發作。

　　1、 復雜部分性發作的首選藥物——卡馬西平、丙戊酸鈉

　　2、 失神發作的治療首選藥物——丙戊酸鈉、乙琥胺

　　3、 嬰兒痙攣癥可選用藥物——ACTH、強的松、丙戊酸、氯硝西泮

　　4、 癲癇發作的分類(國際抗癲癇聯盟1981)：

　　1) 部分性發作，包括單純性部分性發作、復雜性部分性發作、部分性發作繼發全身發作。

　　2) 全面性發作，包括失神發作、強直性發作、陣攣性發作、強直陣攣性發作、肌陣攣發作、失張力發作

　　3) 不能分類的發作。

　　5、 全面性強直-陣攣發作(GTCS)的臨床表現：

　　意識喪失、雙側強直后出現陣攣是此型發作的主要臨床特征。早期出現意識喪失、跌倒，隨后的發作分為三期：

　　1) 強直期：表現為全身骨骼肌持續性收縮。眼肌收縮出現眼瞼上牽、眼球上翻或凝視;咀嚼肌收縮出現張口，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖;喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲，呼吸停止;頸部和軀干肌肉的強直性收縮致頸和軀干先屈曲，后反張;上肢由上舉后旋轉為內收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續10-20秒鐘后進入陣攣期。

　　2) 陣攣期：肌肉交替性收縮與松弛，陣攣頻率由快變慢，松弛時間逐漸延長，持續30-60秒或更長。在一次劇烈陣攣后，發作停止，進入發作后期，這兩期可伴明顯的自主神經功能紊亂，Babinski征為陽性。

　　3) 發作后期：本期全身肌肉松弛，可發生尿失禁。呼吸首先恢復，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常，肌張力松弛，意識逐漸恢復。醒后常出現頭痛，周身酸痛和疲乏，對發作全無記憶。

　　4) GTCS典型EEG為：強直期開始逐漸增強的10Hz棘波樣節律，然后頻率不斷降低，波幅不斷增高，陣攣期彌漫性慢波伴間歇性棘波，痙攣后期呈明顯腦電抑制，發作時間愈長，抑制愈明顯。

　　6、 癲癇持續狀態的治療原則：

　　1) 保持穩定的生命體征和進行心肺功能支持

　　2) 終止呈持續狀態的癲癇發作，減少癲癇發作對腦部神經元的損害

　　3) 尋找并盡可能根除病因及誘因

　　4) 處理并發癥

　　7、 癲癇持續狀態的處理：

　　1) 一般措施

　　(1) 對癥處理：保持呼吸道通暢、吸氧、監護、檢查、牙套

　　(2) 建立靜脈通道

　　(3) 積極防止并發癥：腦水腫——20%甘露醇125-250ml快速靜滴

　　防控感染——抗生素

　　高熱——物理降溫

　　糾正代謝紊亂

　　糾正酸中毒

　　營養支持

　　2) 迅速控制抽搐是治療的關鍵，可使用下列藥物：

　　(1) 地西泮靜注：是控制成人或兒童各型癲癇狀態的首選藥。

　　(2) 地西泮加苯妥英鈉：地西泮靜注取得療效后，再加用苯妥英鈉靜滴。

　　(3) 苯妥英鈉

　　(4) 10%水水合氯醛：加等量植物油保留灌腸。

　　(5) 副醛：植物油稀釋后保留灌腸。

　　3) 發作控制后應考慮使用苯巴比妥0.1-0.2g肌注，每日2次，鞏固和維持療效。同時鼻飼抗癲癇藥，達穩態濃度后逐漸停用苯巴比妥。

　　4) 上述方法均無效者，需按難治性癲癇持續狀態處理。

　　5) 發作停止后，需積極尋找癲癇狀態的原因予以處理。

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