一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 左向右分流型在左、右心之間或與肺動脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側(cè)分流，故平時不出現(xiàn)青紫。當(dāng)劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心室時，血液自右向左分流，可出現(xiàn)暫時性青紫。常見房、室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉。而最常見的為室間隔缺損。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔缺損當(dāng)肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時臨床出現(xiàn)持久性青紫，即艾森曼格綜合征。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 室間隔缺損主要是左、右心室之間一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右所以一般無青紫。哭鬧時，可使右心室壓力增加，缺損分流是自右向左，出現(xiàn)暫時性青紫，當(dāng)肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左分流時，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森門格綜合征。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 右向左分流型為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達到氧合作用，輸送到全身導(dǎo)致青紫，故C正確。其他選項不是右向左分流最明顯的特征，可排除。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的畸形，是小兒最常見的心臟病。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 小兒舒張壓=收縮壓×2/3，所以計算得出答案應(yīng)該是C。

　　7、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 2歲以后小兒收縮壓可用年齡×2+80mmHg公式計算。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 小兒心臟的位置隨年齡而變化，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在第4肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動下移至第5肋間隙，心尖部分主要為左心室。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 小兒心臟的位置隨年齡而變化，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在第4肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動下移至第5肋間隙，心尖部分主要為左心室。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病。約占先天性心臟病的10%～15%。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 屬于左向右分流型先心病的是房、室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉;法洛四聯(lián)癥和大血管錯位為右向左分流型(青紫型);主動脈縮窄和肺動脈狹窄為無分流型(無青紫型)。

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 大動脈錯位為右向左分流型(青紫型)先心病;室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉為左向右分流型(潛伏青紫型)。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥四種病理改變?yōu)椋悍蝿用}狹窄(最多見的有漏斗部狹窄，其次，瓣膜合并漏斗部狹窄);膜部室間隔缺損;主動脈騎跨和右心室肥厚。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥是一種常見的發(fā)紺型先天性心臟病。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥大為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。

　　15、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 原始心臟于胚胎第2周開始形成，第8周房室中隔形成，成為具有四腔的心臟。所以，胚胎發(fā)育2～8周為心臟形成的關(guān)鍵期，先天性心臟畸形的形成主要在這一期。

　　16、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 右向左分流型為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動脈流入左心或主動脈，直接進入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見有法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等。

　　17、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 先心病的環(huán)境因素，重要的原因有子宮內(nèi)感染(風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等)，孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響(抗癌藥、甲苯磺丁脲等)、患有代謝性疾病(糖尿病、高鈣血癥)或能造成子宮內(nèi)缺氧的慢性疾病。

　　18、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 右向左分流型為先天性心臟病最嚴(yán)重的一組，因心臟結(jié)構(gòu)的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環(huán)達到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動脈流入左心或主動脈，直接進入體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。

　　19、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥為右向左分流型(青紫型)先心病;室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉為左向右分流型(潛伏青紫型)。心力衰竭屬無分流型。

　　20、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 屬于左向右分流型先心病的是房間隔缺損;法洛四聯(lián)癥和大血管錯位為右向左分流型(青紫型);主動脈縮窄和肺動脈狹窄為無分流型(無青紫型)。

　　21、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的50%。

　　22、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 新生兒時期，心率120～140次/分，1歲以內(nèi)110～130次/分，2～3歲100～120次/分，4～7歲80～100次/分，8～14歲70～90次/分。

　　二、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 原始心臟于胚胎第2周開始形成，4周起循環(huán)作用。

　　原始心臟于胚胎第2周開始形成，第8周房室中隔形成，成為具有四腔的心臟。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在第4肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲以后，小兒心臟由橫位逐漸轉(zhuǎn)成斜位，心尖搏動下移至第5肋間隙，心尖部分主要為左心室。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肺動脈狹窄是導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥一系列臨床表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)。而主動脈狹窄不是法洛四聯(lián)癥的四大主征。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 第2心音是由肺動脈瓣關(guān)閉和主動脈瓣關(guān)閉引起的，由于房間隔缺損，右心室擴張，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉時間落后于主動脈瓣，故出現(xiàn)不受呼吸影響的固定性分裂音。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 體循環(huán)因未閉的動脈導(dǎo)管使血液分流至肺循環(huán)，使體循環(huán)的血容量減少，周圍動脈舒張壓因舒張期有分流而降低，收縮壓多正常，出現(xiàn)脈壓增大。脈壓增大出現(xiàn)周圍血管征，可有水沖脈、毛細血管搏動和股動脈槍擊音等周圍血管征。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 法洛四聯(lián)癥2歲以下的患兒多有缺氧發(fā)作，常在晨起吃奶時或大便、哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、煩躁和青紫加重，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐或腦血管意外。這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉痙攣引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。每次發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，常能自行緩解。

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