風濕性心瓣膜病與甲族乙型溶血型鏈球菌反復感染有關,最常受累者為二尖瓣,其次為主動脈瓣。
一、常見臨床類型臨床表現
(一)二尖瓣狹窄
1.病理生理 二尖瓣口的狹窄---心室舒張時---血液自左房進入左室受阻---左心房壓力增高---左房代償性擴張---當瓣口進一步狹窄(<1.5cm2)左房失代償---肺淤血---肺動脈高壓---增加右室后負荷---右心衰竭---出現體循環淤血的相應表現。
2.臨床表現:勞力性呼吸困難為最常出現的早期癥狀,伴有咳嗽、咯血,隨著瓣膜口狹窄加重,出現陣發性夜間呼吸困難,嚴重時可致急性肺水腫,此時咳大量粉紅色泡沫痰。右心衰竭時,可因胃腸道淤血和體循環淤血,出現食欲減退、腹脹、肝區疼痛、下肢浮腫。
3.體征:心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音,是最重要的體征;面頰紫紅、口唇輕度發紺,稱"二尖瓣面容"。
(二)二尖瓣關閉不全
1.病理生理:
1)左心室排血量降低; 2)左心房、左心室肥大---左心衰竭; 3)肺淤血---肺動脈高壓---右心衰竭; 4)全心衰。
2.臨床表現
較重者出現疲倦、心悸、勞力性呼吸困難等左心功能不全的表現,后期可出現右心功能不全的表現。
3.體征:心尖區全收縮期粗糙吹風樣雜音是最重要的體征;心尖搏動增強并向左下移位;第一心音減弱;肺動脈瓣區第二心音亢進。
(三)主動脈瓣關閉不全
1.病理生理:左心衰竭,出現肺淤血的表現。
2.臨床表現
3.體征:第二主動脈瓣區可聽到舒張早期嘆氣樣雜音,頸動脈搏動明顯,脈壓增大(可達5.3kPa),而產生周圍血管征,如毛細血管搏動征、水沖脈、大動脈槍擊音、Duroziez征等。
(四)主動脈瓣狹窄
1.病理生理 左心室肥大,導致左心功能不全。
2.臨床表現:因左心室排血量顯著降低,使冠狀動脈及腦的血流量減少,可出現心絞痛、眩暈、昏厥甚至猝死。當左心功能不全時,出現疲乏、勞力性呼吸困難。
3.體征:主動脈瓣區可聽到響亮、粗糙的收縮期吹風樣雜音是主動脈瓣狹窄最重要的體征。
(五)聯合瓣膜病
同時具有二個或二個以上瓣膜受損時,稱為聯合瓣膜病。風濕性心瓣膜病以二尖瓣狹窄伴主動脈瓣關閉不全較常見。
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