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發病原因
脊髓栓系綜合征的病因可分為原發性和繼發性。
原發性TCS的病因:在胚胎發育初期,脊髓和椎管等長,隨后脊柱生長快于脊髓,由于脊髓頭側固定,故脊髓相對向上移動,在胚胎20 w時,脊髓圓錐上移達L3~4椎體水平, 40 w時位于L3椎體水平,出生嬰兒脊髓末端位于L1-2水平。出生3個月后脊髓升至成人水平,即圓錐末端位于L1水平。脊髓圓錐變細移行為終絲(成人直徑小于2 mm)。在脊髓上移過程中,如存在神經管閉合不全、椎管內脂肪瘤、脊髓圓錐皮樣囊腫或畸胎瘤、脊髓縱裂等原因導致脊髓牽拉,圓錐低位等病理改變,就會造成脊髓末端回縮不良,馬尾終絲被粘連、束縛而導致發育不良,稱為原發性脊髓栓系綜合征。
繼發性TCS的病因:多為腰骶部脊柱裂修補術后或椎管硬膜內手術后,該部位瘢痕組織與脊髓和馬尾粘連,疤痕收縮導致脊髓受牽拉,也可見于蛛網膜炎局部出血后形成的粘連,稱為繼發性脊髓栓系綜合征。
病理生理
脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神經的血循環障礙而發生缺血、缺氧,逐漸變性壞死或呈退性行改變。脂肪瘤型的脂肪組織經缺損的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪組織浸潤至脊髓,神經纖維深入脂肪瘤內,兩者之間常無明確界限。血流障礙導致栓系部位代謝率低,產生進行性神經損害,且約20%脊髓栓系合并腦積水;Yamada等在實驗研究中發現脊髓受牽拉而緊繃時,其供養血管變形變細,神經元缺氧,細胞內線粒體高度減少,三磷酸腺苷的產生明顯減少,使脊髓由機械性損傷發展為代謝性損傷;長期處于這種狀態使脊髓出現變性、 壞死、軟化、萎縮和脊髓空洞等改變;其MRI表現多樣,且多發生于近栓系部位。目前認為TCS的主要病理改變在灰質. 并提出“灰質病變學說”—— 即灰質內線粒體氧化代謝障礙是TCS發病基礎,先引發神經元變性,后為軸突。存在于灰質中線粒體內hop的氧化磷酸化作用如果發生障礙,神經元的病變隨之發生。
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