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　　紅細胞膜缺陷性貧血及其實驗診斷

　　一、A1

　　1、紅細胞滲透脆性試驗中，根據不同濃度溶液中的紅細胞溶血情況，評估紅細胞對低滲溶液的抵抗性，是通過紅細胞

　　A、MCV與HCT的比值

　　B、HCT與MCV的比值

　　C、HCT與HB的比值

　　D、表面積與容積的比值

　　E、容積與表面積的比值

　　2、紅細胞滲透脆性試驗的原理是檢測紅細胞對不同濃度

　　A、高滲葡萄糖溶液的抵抗力

　　B、低滲鹽溶液的抵抗力

　　C、高滲鹽溶液的抵抗力

　　D、等滲鹽溶液的抵抗力

　　E、甘露醇溶液的抵抗力

　　3、屬于紅細胞膜外周蛋白的是

　　A、主體蛋白

　　B、鐵蛋白

　　C、肌動蛋白

　　D、血紅蛋白

　　E、糖蛋白

　　4、篩選試驗選用滲透脆性試驗，可能的溶血性貧血是

　　A、血紅蛋白病

　　B、嘧啶-5’-核苷酸缺乏癥

　　C、遺傳性口形紅細胞增多癥

　　D、珠蛋白生成障礙性貧血

　　E、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥

　　5、紅細胞滲透脆性減少主要見于

　　A、遺傳性球形紅細胞增多癥

　　B、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥

　　C、地中海貧血

　　D、巨幼紅細胞貧血

　　E、再生障礙性貧血

　　6、不屬于遺傳性紅細胞內在缺陷的是

　　A、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥

　　B、G-6-PD缺乏

　　C、異常血紅蛋白病

　　D、遺傳性球形紅細胞增多癥

　　E、以上都是

　　7、紅細胞表面積與體積的比值下降可引起紅細胞

　　A、變形性增大

　　B、滲透脆性增大

　　C、懸浮穩定性增大

　　D、血沉降率降低

　　E、血紅蛋白含量增大

　　8、區別再生障礙性貧血與陣發性睡眠性血紅蛋白尿的試驗是

　　A、抗人球蛋白試驗

　　B、酸溶血試驗

　　C、萘酚酯酶染色

　　D、骨髓鐵染色

　　E、過氧化酶染色

　　9、紅細胞滲透脆性增高主要見于

　　A、遺傳性球形細胞增多癥

　　B、缺鐵性貧血

　　C、鐮形細胞性貧血

　　D、阻塞性黃疸

　　E、珠蛋白生成障礙性貧血

　　10、有關紅細胞滲透脆性簡易試驗的描述，正確的是

　　A、檢驗先天性膜缺陷溶貧

　　B、陽性表示紅細胞滲透脆性增大，見于遺傳性球形紅細胞增多癥

　　C、脆性大是指對低滲鹽水適應性小

　　D、與正常對照NaCl濃度相差0.4g/L即可判陽性

　　E、以上都是

　　11、PNH患者，實驗室檢查結果陽性的是

　　A、熱溶血試驗

　　B、蔗糖溶血試驗

　　C、酸溶血試驗

　　D、尿含鐵血黃素試驗

　　E、以上都是

　　12、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的可能病因是

　　A、脫氧核糖核酸合成障礙

　　B、珠蛋白合成障礙

　　C、紅細胞膜的缺陷

　　D、造血干細胞和造血微環境的損害

　　E、紅細胞被血清中抗體或補體所影響

　　13、下列紅細胞膜缺陷性疾病中何項是獲得性的

　　A、球形紅細胞增多癥

　　B、橢圓形紅細胞增多癥

　　C、口形紅細胞增多癥

　　D、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥

　　E、以上都是

　　14、有關遺傳性球形紅細胞增多癥的說法，不正確的是

　　A、患者紅細胞呈球形

　　B、自身溶血試驗陽性可被ATP糾正

　　C、紅細胞酶缺陷所致

　　D、滲透脆性試驗陽性

　　E、自身溶血試驗陽性可被葡萄糖糾正

　　二、A2

　　1、某女，25歲，反復鞏膜黃染4年，查體鞏膜輕度黃染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，檢驗結果：Hb75g/L，白細胞、血小板正常，RC9%;總膽紅素34μmol/L，間接膽紅素28μmol/L，HbsAg(+)，Coombs試驗陰性，紅細胞滲透脆性增加，最有可能的診斷是

　　A、先天性非溶血性黃疸

　　B、慢性肝病性貧血

　　C、遺傳性球形紅細胞增多癥

　　D、珠蛋白生成障礙性貧血

　　E、自身免疫性溶血性貧血

　　三、A3/A4

　　1、某男，40歲，頭暈乏力一年半，加重伴皮膚黃染1個月;檢驗結果：血紅蛋白55g/L，白細胞3.0×109/L，血小板53×109/L，網織紅細胞18%;蔗糖溶血試驗陽性，尿膽紅素陰性，尿膽原陽性，尿含鐵血黃素陽性，血清鐵蛋白12.9μg/L;骨髓檢查示增生明顯活躍，紅系占45%，中幼、晚幼紅細胞為主。

　　<1> 、哪項輔助檢查最具確診價值

　　A、骨髓鐵染色

　　B、脆性試驗

　　C、血清游離血紅蛋白測定

　　D、Ham試驗

　　E、Coombs試驗

　　<2> 、在詢問病史時，下列哪項最為重要

　　A、有無服用藥物史

　　B、有無電離輻射史

　　C、有無消化道出血史

　　D、有無膽石癥史

　　E、有無醬油色尿發病史

　　<3> 、本病最有可能的診斷是

　　A、缺鐵性貧血

　　B、珠蛋白生成障礙性貧血

　　C、PNH

　　D、自身免疫性溶血性貧血

　　E、PK缺乏癥

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