一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 溫抗體型溶血性貧血主要是由于機體免疫調節功能紊亂，產生自身抗體，結合于紅細胞的表面，紅細胞被單核吞噬細胞破壞所引起的，Coombs試驗陽性。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 遺傳性球形紅細胞增多癥的確診試驗為高滲冷溶血試驗和膜蛋白電泳分析;篩選/排除試驗為紅細胞形態檢查和滲透脆性試驗。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 血管內溶血血漿中出現高鐵血紅素，血漿血紅素結合蛋白下降，尿中出現游離血紅蛋白，血漿游離血紅蛋白增高。尿中含鐵血黃素試驗可見陽性，血管外溶血尿中含鐵血黃素試驗一般陰性。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內溶血。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 溶血性貧血時由于紅細胞的破壞，膽紅素升高，間接膽紅素為主，患者常常會伴有輕、中度的黃疸。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 通過與正常人的血紅蛋白電泳圖譜進行比較，可發現異常血紅蛋白區帶，如：HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白異常。胎兒水腫綜合征患者血紅蛋白中有大量的HbBarts。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 蠶豆病是指G-6-PD缺乏的患者食用蠶豆、蠶豆制品或接觸蠶豆花粉后引起的急性溶血性貧血。目前已明確蠶豆中含有蠶豆嘧啶核苷和異戊氨基巴比妥酸葡糖苷，在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異戊巴比妥酸，兩者是導致G-6-PD缺乏紅細胞溶血的主要物質。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 診斷PNH應做特殊溶血試驗:①酸化血清溶血試驗。②蔗糖溶血試驗。③蛇毒因子溶血試驗。④補體溶血敏感性試驗。⑤分子生物學技術。⑥尿隱血試驗、尿含鐵血黃素試驗。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 陣發性寒冷性血紅蛋白尿癥是免疫因素所致的獲得性溶血性貧血。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 貧血、黃疸和脾腫大是HS最常見的臨床表現。脾切除療效最好。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 PNH呈正色素性或低色素性貧血，網織紅細胞增高。白細胞計數、血小板計數半數低于正常。

　　12、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病，多為慢性血管內溶血，患者體內存在對補體敏感的紅細胞。

　　13、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 重度缺鐵性貧血時，體內貯存鐵不足，影響血紅蛋白合成。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 借助骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失作為標準。

　　15、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細胞<15%。鐵粒幼細胞貧血骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明顯增加，環形鐵粒幼紅細胞占15%以上，有時高達30%～90%，并可見含有鐵顆粒的成熟紅細胞。

　　16、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血血象最主要的變化是紅細胞形態大小不等，以小細胞為主，中心淺染區擴大，甚至呈環形。血清鐵值在總鐵結合力中所占的百分比稱為運鐵蛋白飽和度，缺鐵性貧血時運鐵蛋白飽和度降低。

　　17、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 巨幼紅細胞貧血病情嚴重時常見全血細胞減少。

　　18、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血是一組因化學、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的綜合征，骨髓象表現為造血增生減退。

　　19、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 缺鐵性貧血是體內慢性漸進性缺鐵的發展結果。缺鐵性貧血的早期多為正常細胞性貧血。

　　20、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 冷凝集素綜合征(CAS)：又名冷凝集素病，是另一種自身免疫性溶血性貧血。①血象：血片紅細胞大小不等、異形、嗜多色、紅細胞呈緡錢狀及自身凝結現象，制備血片特別困難。網織紅細胞增高，有時也可下降。②骨髓象：骨髓增生活躍，幼紅細胞增生顯著。③冷凝集素試驗：陽性，抗體幾乎均為IgM，抗體效價甚至高到1：1000～16000，但也有報告IgG或IgA增高，故廣譜抗人球蛋白直接反應是陽性。

　　21、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 溶血性貧血時血清游離血紅蛋白增高(>40mg/L)，血管內溶血明顯升高，血管外溶血輕度增高。

　　22、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 鐮狀細胞貧血是常染色體顯性遺傳疾病，HbS在脫氧狀態下，互相聚集，形成多聚體。纖維狀多聚體排列方向與細胞膜平行，并與之緊密接觸，當有足夠的多聚體形成時，紅細胞即由雙面凹盤狀變成鐮刀形，此過程稱“鐮變”。鐮狀細胞貧血紅細胞鐮變形試驗陽性。

　　23、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 再生障礙性貧血的實驗室檢查及鑒別診斷：全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少;多部位取材結果至少一個部位增生低下或極度低下，非造血細胞增多;如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少;一般無肝脾腫大;排除全血細胞減少的其他疾病;一般抗貧血治療無效。

　　24、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 血清轉鐵蛋白受體升高常見于缺鐵性貧血和溶血性貧血;降低見于再障、慢性病貧血、腎功能發竭等。

　　25、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障其特征是造血干細胞和(或)造血微環境功能障礙，可造血的骨髓被脂肪替代，導致全血細胞減少。

　　26、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 再生障礙危象的患者，多數骨髓增生活躍，有的增生減低或重度減低。當紅系造血停滯時，正常幼紅細胞難見，粒紅比例明顯增高，在骨髓涂片中可見巨大原始紅細胞是其突出特點。該細胞圓形或橢圓形，直徑、形態特征與正常原始紅細胞相似，粒系和巨核細胞系大致正常。

　　27、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 氯霉素能抑制骨髓造血，是最常見的引起繼發性再生障礙性貧血的原因。

　　28、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血與PNH不發作型鑒別較困難，但PNH出血及感染均較輕，中性粒細胞堿性磷酸酶積分不增高;網織紅細胞絕對值大于正常，骨髓中紅系增生較明顯;細胞內、外鐵均減少;經溶血性疾病的實驗室檢查可確診。

　　29、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 紅細胞酶缺陷的檢驗：高鐵血紅蛋白還原試驗：①原理：在血液中加入亞硝酸鹽使紅細胞中的亞鐵血紅蛋白變成高鐵血紅蛋白，正常紅細胞的G6PD催化戊糖旁路使NADP(氧化型輔酶Ⅱ)變成NADPH(還原型輔酶Ⅱ，其脫的氫通過亞甲藍試劑的遞氫作用而使高鐵血紅蛋白(Fe3+)還原成亞鐵血紅蛋白(Fe2+)，通過比色可觀察還原的多少。②參考值：正常人高鐵血紅蛋白還原率大于75%(臍帶血>77%)。③臨床意義：G6PD缺乏時高鐵血紅蛋白還原率下降。中間缺乏(雜合子)為31%～74%，嚴重缺乏(半合子或純合子)小于30%。

　　30、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 營養性巨幼細胞性貧血主要是由于缺乏葉酸、維生素B12。

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